收藏本站
《中国协和医科大学》 2007年
收藏 | 手机打开
二维码
手机客户端打开本文

肥厚梗阻型心肌病研究

袁建松  
【摘要】: 目的研究中国人家族性肥厚型心肌病(HCM)的致病基因突变位点,分析基因型与临床表型的相互关系。方法对3个家族性HCM的先证者进行β-肌球蛋白重链基因(β-MHC)扫描,聚合酶链反应(PCR)扩增其功能区外显子片段,双脱氧末端终止法测序。对阳性测序结果者进行家系中其他成员筛查,并分析患者临床表型特点。结果在其中1个家系发现Val606Met杂合突变,而正常对照组同一位置未见异常,属于在我国HCM家系中首次发现。结论MYH7基因16号外显子Val606Met错义突变为我国家族性HCM的致病基因之一。其临床表型的异质性提示多因素参与了HCM的发生及外显。 目的评价室间隔化学消融术治疗肥厚梗阻型心肌病在术后急性期和远期的效果方法对72例确诊肥厚梗阻型心肌病患者进行经皮室间隔化学消融术治疗(PTSMA),术前、术后急性期、术后远期进行超声心动观察。 结果59例患者介入治疗成功,成功率为81.9%。术前超声观察室间隔平均厚度22.40±5.02mm,LVOTPG 97.88±40.91mmHg,术后急性期(3-7天)室间隔平均厚度20.73±4.53mm,与术前比变薄,p0.05;LVOTPG 50.96±37.92mmHg,较术前明显降低,p0.001。术后远期(6个月)室间隔平均厚度16.48±4.42mm,与术前比变薄,p0.05;LVOTPG 41.35±29.97mmHg,较术前明显降低,p0.001。结论经皮室间隔化学消融术(PTSMA)治疗肥厚梗阻型心肌病,在急性期和术后远期可使室间隔平均厚度降低,收缩期左室流出道压力阶差显著下降。 目的1.评价多巴酚丁胺激发试验在肥厚型心肌病激发试验的安全性及有效性。2.比较潜在型肥厚梗阻型较静息型肥厚梗阻型心肌病患者临床特点。方法对22例确诊肥厚型心肌病患者(LVOTPG正常或轻度增加)进行多巴酚丁胺激发试验,并对其临床特点与57例静息型肥厚梗阻型患者相比较。结果16例(72.72%)患者达到阳性标准;6例(27.27%)患者虽达到阴性标准,但LVOTPG也有显著升高。潜在型较静息型肥厚梗阻型心肌病两类患者多数指标类似,但SAM现象发生率低,MaronⅡ型占50%。结论1.在肥厚型心肌病激发试验中,小剂量多巴酚丁胺负荷超声是一较为安全、敏感性高的方法。2.潜在型较静息型肥厚梗阻型心肌病患者,SAM现象发生率低,MaronⅡ型占优势。 目的:应用多普勒组织成像脉冲速度模式测量室间隔、后壁和二尖瓣环各点速度,以评价肥厚梗阻型心肌病患者在PTSMA前后左室收缩舒张功能的改变。材料和 方法:在PTSMA术前和术后急性期对肥厚梗阻型心肌患者分别测量室间隔、后壁和二尖瓣环各点收缩期和舒张期早期和舒张晚期峰值速度。结果:肥厚型心肌病患者术后急性期室间隔、后壁和二尖瓣环各点收缩期、舒张期早期峰值速度均较术前减低,有显著性差异。舒张晚期峰值也较术前减低,大部分有显著性差异。 结论:肥厚型心肌病患者PTSMA术后急性期左室长轴收缩功能及主动松弛功能较术前减低。 目的使用对比增强MRI评价HOCM患者PTSMA消融范围及影响因素方法对我院30例确诊肥厚梗阻型心肌病患者进行经皮室间隔化学消融术治疗(PTSMA),并于术前、术后急性期(3-7天)进行MRI观察,分别进行常规扫描和电影序列各室壁与心腔结构,观察消融区域,以及消融范围与其它因素的关系。结果术后急性期所有患者延迟扫描可见室间隔有不同程度高密度区,平均消融重量35.1±18.04g,消融重量与酒精用量正相关(r=0.608,p=0.036)结论使用对比增强MRI可准确描述消融范围,消融范围主要与酒精用量正相关。 目的了解HOCM患者行PTSMA前、后心肌灌注和心肌代谢的变化。 方法对31例HOCM患者进行了在PTSMA术前~(99)Tc~m MIBI灌注显像和~(18)F-FDG代谢显像,其中15例进行术后急性期~(99)Tc~mMIBI灌注显像和~(18)F-FDG代谢显像复查,以半定量记分法评价各室壁节段灌注和代谢变化情况。 结果在~(99)Tc~m-MIBI SPECT灌注显像,28例(90.3%)HOCM患者PTSMA术前室间隔放射性浓聚,PTSMA术后12例HOCM患者(80%)室间隔灌注有不同程度的减低,~(18)F-FDG代谢显像在PTSMA术前17例(54.83%)表现代谢异常,术后5例(33.3%)代谢异常降低,以间隔后段最为明显。 结论~(99)Tc m-MIBI SPECT灌注显像可作为评价PTSMA术后效果的重要手段。~(18)F-FDG代谢显像有重要的参考价值。 目的评价HOCM患者PTSMA前后自主神经系统的功能。 方法72例确诊肥厚梗阻型心肌病患者进行经皮室间隔化学消融术治疗(PTSMA),并于术前、术后急性期(3-7天)、术后6个月进行Holter检查和超声心动图观察。对照组62例进行1次检查,病例组在PTSMA术前及术后3-7天、术后6个月以上各进行1次检查,对SDNN、SDNN指数、pNN50、RMSSD等指标进行测定,并分别记录白天(5:00-23:00)与夜间(23:00-5:00)数值。 结果HOCM患者HRV较正常人降低明显,在PTSMA术后急性期有进一步的降低,在PTSMA术后远期,HOCM患者的HRV指标近似术前甚至有所提高室间隔厚度、LVOTPG与心率变异度各指标无明确相关关系。 结论心率变异度在HOCM患者HRV各时域指标对PTSMA有一定预测价值,本研究未显示HRV与HOCM各项指标如LVOTPG室间隔厚度有相关关系。
【学位授予单位】:中国协和医科大学
【学位级别】:博士
【学位授予年份】:2007
【分类号】:R542.2

知网文化
【相似文献】
中国期刊全文数据库 前10条
1 罗裕,胡铂,王娟,张代富;家族性肥厚型心肌病分子遗传学研究进展[J];心血管病学进展;2005年06期
2 李贺;王彤;霍玉玺;吴宝多;;肥厚型心肌病并发急性心肌梗塞[J];临床心血管病杂志;1991年01期
3 陆杰,陶贵周;老年高血压性肥厚型心肌病1例[J];临床荟萃;1993年12期
4 常剑虹;张庆普;牛宏德;;原发性心肌病80例X线平片诊断的探讨——Ⅱ肥厚型心肌病24例分析[J];山西医药杂志;1981年05期
5 黄德嘉;;肥厚型心肌病和冠心病[J];心血管病学进展;1981年02期
6 宋晋蓉;;治疗肥厚型心肌病的新途径:异搏定长疗程的疗效[J];心血管病学进展;1982年04期
7 邓绍宜;周文华;蔡运昌;刘宏珍;;肥厚型心肌病伴双室流出道梗阻一例报道[J];中国心脏起搏与心电生理杂志;1987年02期
8 李汉康;耿曙光;丁志坚;;肥厚型心肌病室间隔除极波的探讨[J];江苏医药;1989年03期
9 苏哲坦;肥厚型心肌病的分类与诊治[J];中国医师进修杂志;1990年03期
10 府新新,王保钢,方萍;43例肥厚型心肌病多普勒超声检查结果分析[J];声学技术;1991年03期
中国重要会议论文全文数据库 前10条
1 庄兰艮;杨俊华;;实时三维超声左室心肌成像对肥厚型心肌病的评价[A];第十届全国超声心动图学术会议论文[C];2010年
2 张希玲;聂宏刚;关振中;;肥厚型心肌病扩张期一例[A];第十三次全国心血管病学术会议论文集[C];2011年
3 李春梅;尹立雪;左明良;李爽;罗安果;邓燕;王珊;王正阳;;实时三维超声心动图评价高血压性非对称肥厚型心肌病患者心肌收缩同步性[A];第十届全国超声心动图学术会议论文[C];2010年
4 王纯;邓又斌;朱英;;二维应变成像技术评价肥厚型心肌病患者伴有心肌不全节段的收缩功能[A];第十届全国超声心动图学术会议论文[C];2010年
5 余华;吴红光;章耀;;肥厚型心肌病患者心律失常的相关性分析[A];2011年浙江省心电生理与起搏学术年会论文汇编[C];2011年
6 吴田;郭瑞强;陈金玲;周青;;超声心动图评价肥厚型心肌病和高血压左室肥厚患者左房收缩功能[A];第十届全国超声心动图学术会议论文[C];2010年
7 谢明星;袁莉;王新房;姜岚;;肥厚型心肌病合并心肌非致密化不全的家系报道及超声特征分析[A];第十届全国超声心动图学术会议论文[C];2010年
8 张凌;田月琴;乔树宾;;肥厚型心肌病核素心肌灌注/代谢显像的研究[A];中华医学会第九次全国核医学学术会议论文摘要汇编[C];2011年
9 李越;郭亮;;波强度技术对高血压和肥厚型心肌病心血管功能诊断价值的初探[A];第十届全国超声心动图学术会议论文[C];2010年
10 邵春丽;段福建;乔树宾;袁建松;尤士杰;胡奉环;杨伟宪;;多巴酚丁胺激发超声与运动负荷超声在激发肥厚型心肌病流出道梗阻的对照研究[A];中国心脏大会(CHC)2011暨北京国际心血管病论坛论文集[C];2011年
中国重要报纸全文数据库 前10条
1 美闻;美发现早期诊断肥厚型心肌病技术[N];医药经济报;2002年
2 许锦东;肥厚型心肌病应针对并发症实施治疗[N];医药经济报;2003年
3 通讯员 万雷;阜外医院掌握国际领先技术[N];科技日报;2001年
4 副主任医师 容小翔;心肌病 分型治[N];大众卫生报;2001年
5 记者 段庆文;通用科隆再中国分公司资本金到位[N];中国保险报;2004年
6 通讯员 陈宇荣 记者 吴鹤年;奇!不输血换颗心只用一小时[N];科技日报;2003年
7 王佩燕;心脏性“猝死”的救治[N];中国老年报;2001年
8 庄愉;貌似而神异[N];医药经济报;2001年
9 日纹;肌肉收缩“开关”蛋白结构被查明[N];医药经济报;2003年
10 上海第二医科大学附属第九人民医院教授 徐济民;异搏定配伍禁忌多[N];大众卫生报;2004年
中国博士学位论文全文数据库 前10条
1 张红菊;超声斑点追踪显像技术评价肥厚型心肌病患者左室功能的临床研究[D];北京协和医学院;2012年
2 邵春丽;肥厚型心肌病的梗阻机制及基因型—表型的关联研究[D];北京协和医学院;2010年
3 袁建松;肥厚梗阻型心肌病研究[D];中国协和医科大学;2007年
4 张伟;CYP2E1对扩张型心肌病及肥厚型心肌病的调节机制研究[D];北京协和医学院;2010年
5 赵蓓;单心动周期实时三维超声对肥厚型心肌病左室局部舒张功能的评估及心肌肌球蛋白结合蛋白C基因突变相关超声研究[D];中国人民解放军军医进修学院;2012年
6 宋雷;中国肥厚型心肌病部分基因突变谱分析及基因型—表型关系研究[D];中国协和医科大学;2004年
7 陈晶;温阳化饮益气活血法对慢性心功能不全大鼠心室舒缩功能、神经内分泌及心肌重塑的影响[D];黑龙江中医药大学;2005年
8 安丰双;肥厚型心肌病基因检测及左房功能的研究[D];山东大学;2003年
9 朱舒舒;Cardiac Troponin I ARG146TRP(cTnIR146W)致肥厚型心肌病相关分子机制研究[D];南京医科大学;2009年
10 谢文丽;中国肥厚型心肌病的致病基因突变的筛查、基因型与表现型的关系、背景基因对表现型的影响研究[D];河北医科大学;2005年
中国硕士学位论文全文数据库 前10条
1 刘文华;肥厚型心肌病的临床分析[D];福建医科大学;2010年
2 刘璇;肥厚型心肌病的分子遗传学研究[D];北京协和医学院;2011年
3 徐丽丽;肥厚型心肌病右心室心肌收缩同步运动及功能的评价[D];大连医科大学;2011年
4 吴玲玉;肥厚型心肌病超声心动图长期随访研究[D];苏州大学;2011年
5 庄兰艮;实时三维超声心动图在肥厚型心肌病中的应用价值[D];苏州大学;2011年
6 尹丽;实时三维超声心动图及斑点追踪技术评价肥厚型心肌病左室收缩功能的研究[D];大连医科大学;2010年
7 孔秀珍;心尖肥厚型心肌病临床观察与分析[D];郑州大学;2010年
8 张音佳;应用斑点追踪技术评价肥厚型心肌病左心室功能[D];复旦大学;2010年
9 陈多学;血管紧张素原基因M235T多态性与肥厚型心肌病[D];安徽医科大学;2010年
10 任宇婧;基于磁共振电影序列的肥厚型心肌病左室舒张功能评价[D];浙江大学;2012年
 快捷付款方式  订购知网充值卡  订购热线  帮助中心
  • 400-819-9993
  • 010-62791813
  • 010-62985026