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《苏州大学》 2019年
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109例儿童心肌病的临床分析及左室收缩功能不全心肌病短期预后影响因素的探讨

陈丽  
【摘要】:第一部分 109例儿童心肌病的临床分析目的 回顾性分析我院2010年10月至2018年12月收治的儿童心肌病的临床资料及随访预后情况,分析其临床特点,提高对心肌病的认识。方法 回顾性分析苏州大学附属儿童医院在2010年10月-2018年12月期间住院的心肌病病例临床资料,包括收集年龄、性别、临床症状、心电图、心脏超声等。入院心功能评估采用改良Ross评分(婴幼儿)及纽约心脏协会(NYHA)心功能分级法(年长儿),归纳并总结其临床特点。出院病例均采用门诊或者电话进行随访,以心脏移植或死亡作为终点事件。运用SPSS22.0软件进行数据分析,P0.05表示差异具有统计学意义。结果 共收集病例109例,男57例,占52.3%,女52例,占47.7%,男:女为1.09:1,年龄1-16岁,中位年龄10.5月。58例为扩张型心肌病(Dilated cardiomyopathy,DCM),19 例心肌致密化不全(Noncompaction of ventricular myocardium,NVM),17例肥厚性心肌病(Hypertrophic cardiomyopathy,HCM),9例心动过速性心肌病(Tachycardia-induced cardiomyopathy,TIC),4 例心内膜弹力纤维增生症(Endocardium of elastic fiber hyperplasia,EFE),2 例限制型心肌病(Restrictive cardiomyopathy,RCM)。大部分患儿就诊时伴有呼吸、消化系统症状,心功能Ⅲ、Ⅳ级者共53例,占48.6%。DCM、HCM大多以呼吸道表现为首发症状,分别有34例(58.6%)、17例(47.1%)。HCM入院心功能不全情况较重,心功能Ⅲ级、Ⅳ级者较多,共有11例(64.7%)。109例住院心肌病患儿几乎都有心电图异常,存在ST-T改变78例(71.6%),异常Q波5例(4.6%),45例(41.3%)存在早搏,31例(28.4%)存在心动过速(不包括窦性心动过速),传导阻滞共24例(22.0%)。14例(12.8%)有预激综合征。DCM、NVM多伴发心律失常,病例统计中,室性期前收缩60%以上集中于DCM,其次集中于NVM。DCM心功能不全程度越重,BNP、肌钙蛋白I数值越高(χ2=8.246,P0.001;χ2=3.469,P=0.023),LVEF 及 LVFS 越低(χ2=4.751,P=0.005;χ2=5.176,P=0.003)。LVEDD-Z值随着心功能不全加重而增大,但各组间比较,差异无统计学意义(χ2=1.329,P=0.274)。DCM心功能等级越高,发生心律失常的概率越大,但差异无统计学意义(χ2=5.961,P=0.113)。首次住院有2例患儿死亡,均为HCM,107例出院病例进行门诊或电话随访,87例完成随访,中位随访时间14月(1月-8年),有8例死亡,1例DCM进行心脏移植。9例TIC,予药物或射频消融手术恢复窦性心律后,心功能基本恢复正常。心肌病总体1年生存率为92.5%,3年、5年生存率为91.5%,DCM的1年生存率为96.5%,3年、5年生存率为93.1%。HCM的1年生存率为58.8%,5年生存率为58.8%。结论1、我院儿童心肌病总体发病率男性多于女性,小年龄发病居多,50%以上患儿以呼吸道或消化道不适就诊,伴有心功能不全表现。2、DCM是儿童心肌病住院患儿中最常见的类型,好发年龄是1岁以内,几乎所有DCM心电图可呈现异常表现。3、以心脏舒张功能不全为主的心肌病,如HCM,临床表现重,死亡率高。4、TIC早期诊断、早期治疗是关键,积极予药物或者射频手术恢复窦性心律后,心脏扩大、心功能不全表现可部分或完全恢复正常,属于可逆性心肌病。第二部分 左室收缩功能不全心肌病短期预后影响因素的探讨目的分析影响左室收缩功能不全心肌病患儿短期预后的因素,并探讨初始血象中性粒细胞与淋巴细胞比值(neutrophil-to-lymphocyte,NLR)和淋巴细胞与血小板比值(platelet-lymphocyte,PLR)、B型利钠肽(BNP)水平与短期预后的关系。方法对52例左室收缩功能不全心肌病患儿入院资料进行回顾性分析,包括年龄、性别、心电图、心脏彩超、血象及BNP水平测定,比较患儿的检查结果与预后的关系。运用SPSS22.0软件进行数据分析,对单变量P0.05的因素进行logistic回归分析,对logistic中P0.05的变量进行ROC曲线分析。P0.05表示差异有统计学意义。结果52例左室收缩功能不全心肌病,进行优化治疗六个月后,好转者有21例,非好转者有 31 例。好转组 ST-T 改变人数(χ2=4.48,P=0.034)、PLR(t=3.92,P=0.005)、NLR(t=5.143,P=0.003)、BNP 数值(t=2.983,P=0.01)均显著低于非好转组。好转组初始 LVEF 数值(t=23.616,P=0.025)、淋巴细胞计数(t=1.985,P=0.027)明显高于非好转组。多变量logistic回归分析显示,BNP(优势比(oddsratio,OR))=0.996,95%可信区间((confidenceinterval,CI)0.992-1,P=0.015)、NLR(OR)=0.319,95%可信区间(0.133-0.764,P0.001)为影响左室收缩功能不全心肌病预后的独立危险因素。NLR 值 ROC 曲线显示曲线下面积(AUC)为 77.6%(HF 95%:0.651-0.900;P=0.001),因此预测影响预后的最佳截止点是≥1.87(敏感性:51.6%和特异性:95.2%),BNP 值 ROC 曲线显示曲线下面积(AUC)为 74%(HF 95%:0.599-0.882;P=0.004),因此预测影响预后的最佳截止点是≥164pg/ml(敏感性:64.5%和特异性:81.0%)。结论1、ST-T改变、淋巴细胞计数、PLR、初诊LVEF与左室收缩功能不全心肌病的预后相关。2、BNP、NLR 比值可能是预测左室收缩功能不全心肌病预后的独立预测因素。
【学位授予单位】:苏州大学
【学位级别】:硕士
【学位授予年份】:2019
【分类号】:R725.4

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