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皮肌炎临床分析及免疫机制的研究

李芃  
【摘要】: 第一部分160例皮肌炎临床分析 【目的】探讨皮肌炎的临床特点。 【方法】分析160例DM临床表现及实验室检查结果;对比分析116例DM /PM和33例DM/PM合并肺间质病变的临床表现及实验室检查;对比分析27例儿童皮肌炎和133例成人皮肌炎的临床表现及实验室检查 【结果】合并ILD组关节痛、发热等比无ILD组多见,有显著性差异或高度显著性差异;合并ILD组眼睑紫红色斑比无ILD组少见,有显著性差异。合并ILD组抗Jo-1阳性率、ESR升高等等比无ILD组多见,有显著性差异。本组JDM中,男女比率为1:1.70,首发症状以皮疹为主,儿童患者的面部水肿性紫红斑阳性率显著高于成人患者,发热、关节痛、心脏受累、吞咽困难的阳性率显著低于成人患者,未见间质性肺炎及恶性肿瘤。 【结论】皮肌炎以女性好发,首发症状以单独皮疹为主。皮肤损害以上眼睑为中心的特征性水肿性紫红斑多见;肌肉受累以肌无力多见,以四肢近端为主。内脏受累以心脏、消化道、肺部为主,肾脏损害轻微。5%患者合并恶性肿瘤。ILD在DM /PM中发病率较高,发热、关节痛、抗Jo-1阳性率、ESR、ALT升高是ILD发生的指标。所有的DM /PM患者都应进行肺部检查。儿童皮肌炎以女性多见,皮肤损害为首发症状,系统损害轻,且不伴发恶性肿瘤,预后较好。皮肌炎治疗以糖皮质类固醇激素为主。 第二部分皮肌炎患者外周血T细胞亚群和共刺激分子的表达及意义 【目的】探讨T细胞亚群和共刺激分子在皮肌炎患者外周血的表达变化及其意义。 【方法】采用免疫荧光标记流式细胞仪检测技术检测24例DM患者及14例正常人外周血T细胞亚群和共刺激分子(CD28,4-1BB)的表达。 【结果】24例DM患者外周血T细胞亚群异常改变,表现为CD8+T细胞显著下降(p 0.05),CD4/CD8T细胞比值升高(p 0.05),共刺激分子CD28在T细胞中的表达水平明显下降(p 0.01),T细胞亚群CD4+CD28+、CD8+CD28+细胞数量均减少(p 0.01),而4-1BB分子表达显著地升高(p 0.01)。 【结论】T细胞亚群及共刺激分子表达异常在皮肌炎发病机制中可能具有重要作用。


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