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《第二军医大学》 2017年
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先天性视网膜色素上皮肥厚的影像学研究

丁衍  
【摘要】:【目的】通过对先天性视网膜色素上皮肥厚(CHRPE)患者的眼底进行荧光素眼底血管造影(FFA),光学相干断层扫描(OCT)和眼底照相检查,研究CHRPE的特征性改变。以期通过眼科检查早期发现家族性腺瘤性息肉病患者。【方法】收集2009年1月至2016年1月由长海医院肛肠外科至我科会诊的患者66例132眼资料进行回顾性分析。通过眼底照相观察CHRPE的大小、分布位置;通过FFA研究CHRPE的血管情况;通过OCT观察比较病灶处和邻近正常视网膜色素上皮层厚度以及病灶处和邻近正常视网膜厚度比较从而获得CHRPE的特征性改变。【结果】眼底照相发现CHRPE直径中位数为4.5 mm。有52只眼可见腔隙(43%)。腔隙占整个病变的百分比中位数是5%。3年以上随访眼底照相患者病损增大从46%增加到83%。病变扩大率的中位数为每个月10μm。FFA检查73.8%CHRPE病损接近视网膜血管。共同的FFA特点在所有病变都呈现为色素沉着区域低荧光,视网膜色素上皮萎缩区呈现高荧光。毛细血管网的缺失和大量减少出现在46.2%的病灶,毛细血管微血管瘤在3.1%病灶发现,6.2%的病灶发现视网膜脉络膜吻合。其中穿过病灶的视网膜血管部分阻塞占7.7%。能明显观察到脉络膜毛细血管的病灶占4.6%,脱色素的条纹边缘晕环中发现20%脉络膜毛细血管。OCT观察到所有患者中CHRPE上的视网膜厚度变薄,感光细胞层明显减弱。病灶处视网膜是相邻正常视网膜厚度的68%。CHRPE上的视网膜色素上皮细胞(RPE)的平均厚度高于周围正常RPE的52%。有色素沉着的52例CHRPE均在脉络膜层中引起光学遮蔽。无色素沉着的14例患者没有引起光学遮蔽。【结论】CHRPE直径随时间而持续增大,与之最紧密相关的因素是病变中腔隙的大小和数量。FFA可观察到眼底镜检查看不到的微小CHRPE病灶。OCT发现CHRPE病灶区视网膜变薄和光感受器的丢失。眼科CHRPE相关检查对家族性腺瘤性息肉病的诊断具有重要的临床意义。
【学位授予单位】:第二军医大学
【学位级别】:博士
【学位授予年份】:2017
【分类号】:R774.1

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