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243例先天性胆管囊肿临床诊治的回顾性分析和先天性胆管囊肿分型方法的再研究及其临床意义

刘洋  
【摘要】: 先天性胆管囊肿(Congenital Bile Duct Cyst CBDC)是一种先天性疾病,典型的症状有腹痛、腹部肿块和黄疽,通称为CBDC三联征,症状以腹痛为主,伴有发热和呕吐。治疗以手术为首选,保守的内科治疗是无效的。 目前对于CBDC的分型国内外仍沿用Todani(1977年)分型法,由于我们在实践中发现有些CBDC的特殊类型以Todani分型方法难以囊括,以及Caroli病在Todani分型方案中也难以界定,于是我们提出了一个基于Todani分型法上的新的分型方案。 目的:本课题分为两个部分,第一部分从临床着手,研究分析243例CBDC的临床诊治及远期疗效,探讨分析病人的预后以及再手术原因,从传统治疗中,找出不足,为新的分型及优化手术方案提供循证医学方面的证据。第二部分通过对病例的总结,提出新的分型方案,讨论其临床意义。 方法:回顾性分析解放军总医院肝胆外科1992年1月至2008年12月间收治的先天性胆管囊肿243例,就其影像学资料、临床分型、手术方法、治疗结果、随访情况等方面作一综合性分析及研究。 结果: 1、患者男性60人,女性183人,男女比例1:3.05。年龄最小者仅50天(0.136岁),最大者79岁,平均年龄26±21.67岁。 2、按Todani分型,Ⅰ型195例,Ⅱ型1例,Ⅲ型0例,Ⅳ-A型31例(其中合并肝门部胆管相对狭窄7例),Ⅳ-B型1例,Ⅴ型15例。 3、首次手术方法包括:①Ⅰ型:胆总管囊肿外引流术12例;胆总管囊肿内引流术42例;胆总管囊肿切除术127例。②Ⅱ型:胆总管囊肿切除并“T”管引流术1例。③Ⅳ-A型:胆总管囊肿外引流术2例;胆总管囊肿内引流术6例;胆管囊肿切除术22例;Ⅳ-B型:患者拒绝手术。④Ⅴ型:外引流术1例;内引流术3例;部分肝切除术3例;部分肝切除术并内引流术2例。单纯胆总管探查取石术1例。ERCP并EST取石术1例。 4、二次手术或多次手术方法:共82人行二次手术或多次手术,再手术率达33.74%。其中①Ⅰ型64人:外引流术7例;内引流术2例;胆总管囊肿切除术36例。胆肠吻合口重建术19例;②Ⅳ-A型10人:外引流术1例;胆总管囊肿切除术8例。胆肠吻合口重建术5例;③Ⅴ型:外引流术1例;内引流术4例;部分肝切除术2例。单纯胆总管探查取石术1例。 5、并发症:术后短期(1~15d)腹痛、腹胀,胆漏,胰漏各3例,急性胰腺炎2例,切口感染5例,腹腔出血1例,肺部感染1例,无手术死亡。218例经6个月~9年随访(随访率89.7%),单纯胆管炎8例,胆管炎合并肝内胆管结石14例,胆管炎合并肝内胆管结石、吻合口狭窄、黄疸23例,胆管炎轻重程度不一。囊肿复发3例。癌变17例(其中15例已死亡)。 结论: 1、B超、CT、ERCP、MRCP对本病的确诊、分型有帮助。B超可以做为早期发现胆管囊肿的首选检查手段。 2、分型:Ⅰ型:普通型(Ⅰa型:囊肿型;Ⅰb型:梭状型;Ⅰc型:多发型)。Ⅱ型:胆总管囊肿憩室型。Ⅲ型:胆总管末端型。Ⅳ型:囊肿位于肝内外胆管(Ⅳ-A型:肝内外胆管囊肿,不合并肝门部胆管狭窄;Ⅳ-B型:肝内外胆管囊肿,合并肝门部胆管狭窄。葫芦型)。Ⅴ型:囊肿位于肝内胆管(Ⅴa型:局限于左肝内囊肿;Ⅴb型:局限于右肝内囊肿;Ⅴc型:中央型囊肿;Ⅴd型:弥漫型囊肿)。 3、先天性胆管囊肿一经确诊,需尽快手术治疗。只有个体化和实用性根治性手术才能获得最佳疗效。囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合是先天性胆总管囊肿的首选治疗,选择适宜的手术时机和手术方法是取得最佳治疗效果的关键。


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