高白细胞急性髓系白血病临床特点及急性髓系白血病诱导化疗后幼稚细胞比例的预后意义

【摘要】：[目的] 探讨高白细胞急性髓系白血病(Hyperleukocytic acute myeloid leukemia, HAML)病例的临床特征和预后,并分析与同期非高白细胞急性髓系白血病(non-Hyperleukocytic acute myeloid leukemia, NHAML)病例的差异。 [方法] 观察随访66例HAML (WBC≥100×109/L)病例(非M3型),分析并发症、早期死亡(early death, ED)、治疗反应、远期预后等,并与随机选择的同期202例NHAML (WBC100×109/L)病例(非M3型)进行比较。计量资料分析采用t检验或秩和检验,计数资料分析采用χ2检验,生存分析采用Kaplan-Meier极限乘积法。 [结果] 1、临床特点：1998年1月1日至2008年12月31日,初诊HAML病例共计66例,中位年龄38.5(15-83),其中男36例,女30例,男女比例1.2:1。FAB分型为：M14例,M2 10例,M4 9例,M4EO 3例,M5a 9例,M5b 31例,以M4/M5型为主,占78.8%。随机抽取初诊NHAML病例202例,中位年龄38.0(16-68),其中男107例,女95例,男女比例1.13：1。FAB分型为：M0 1例,M1 5例,M2 85例,M417例,M4EO 10例,M5a 7例,M5b 65例,M6 12例,其中M2型占42.1%,M4/M5型占49.0%。 2、HAML病例并发症：HAML病例发生脾脏肿大、淋巴结肿大、低钾血症、出凝血 异常、感染、肺白细胞瘀滞的几率高于NHAML病例(P0.05)。 3、HAML病例FAB分型特点：HAML病例中78.8%为M4/M5型AML,其完全缓解(CR)率低于非M4/M5型HAML病例(P0.05),二组间并发症发生率、3年无病生存(DFS)、3年总生存(OS)无统计学差异。 4、HAML病例的降白细胞治疗：HAML病例中63例进行了降低白细胞治疗,其中羟基脲(Hu)33例,阿糖胞苷(Ara-C)±Hu14例,单采+Ara-C/Hu16例。单采组与非单采组完全缓解(CR)率、3年DFS、3年OS无统计学差异。 5、HAML病例的预后：HAML病例中ED4例(6.1%),ED与出凝血异常(P=0.001)、肺白细胞瘀滞(P=0.001)、CNS白细胞瘀滞症状(P=0.004)相关。62例HAML病例完成了诱导治疗,38例(66.7%)获得CR,6例部分缓解(PR),13例未缓解(NR)。达CR病例中位年龄32.5(15-62),NR/PR病例中位年龄46.0(16-64)(P0.05)。CR与年龄、是否为M4/M5型相关(P0.05)。HAML病例3年DFS和OS分别为45.7%和32.5%。多因素分析表明3年DFS与年龄是否大于50岁及染色体分组相关(P=0.002)。3年OS与是否CR相关(P0.05)。 6、HAML病例与NHAML病例预后比较：202例NHAML病例CR率为90.5%,3年DFS和OS分别为44.7%和45.6%。HAML病例与NHAML病例比较,CR率、3年OS具有统计学差异(P0.01),3年DFS无统计学差异(P0.4)。去除ED病例,二者的CR率、3年OS仍有统计学差异。 7、HAML病例与NHAML病例染色体分组及预后：HAML病例中57例进行了细胞遗传学分析,根据美国西南肿瘤协作组(SWOG)标准进行染色体分组,预后良好组4例,中等组45例,不良组8例。NHAML病例中182例进行了细胞遗传学分析,根据SWOG标准,预后良好组35例,中等组120例,不良组27例。预后中等组HAML病例CR率、3年DFS、3年OS分别为：61.4%,41.0%和31.5%；预后中等组NHAML病例CR率、3年DFS、3年OS分别为：89.9%,44.6%和44.8%；二者的CR率、3年OS均有统计学差异(P0.05),3年DFS无统计学差异(P0.6)。 [结论] 1、HAML病例更易发生脾脏肿大、淋巴结肿大、低钾血症、出凝血异常、感染、肺白细胞瘀滞,易早期死亡。HAML病例以M4/M5型多见。 2、HAML病例CR率与年龄、是否为M4/M5型相关。3年DFS与年龄是否大于50岁、染色体分组相关。3年OS与是否CR相关。 3、HAML病例与NHAML病例比较,CR率、3年OS有统计学差异,3年DFS无统计学差异。 4、WBC≥100×109/L对于染色体中等组病例预后的判断可能更有意义。