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自身免疫性肝病合并干燥综合征患者的临床特征分析

彭纪云  
【摘要】:目的分析自身免疫性肝病(AILD)合并干燥综合征(SS)患者的临床、生化、免疫学、组织学特征,为AILD合并SS的诊治提供借鉴。方法回顾性分析河北省人民医院2016年8月~2021年8月住院的91例AILD患者,根据是否合并SS将患者分为:AILD组(n=41)、AILD+SS组(n=49);其中AILD组进一步分为:自身免疫性肝炎(AIH)组(n=23)、原发性硬化性胆管炎(PBC)组(n=18),AILD+SS组进一步分为:AIH+SS组(n=15)、PBC+SS组(n=34)。由于原发性硬化性胆管炎(PSC)患者仅1例,故未纳入统计分析。收集患者的一般情况(年龄、性别、病程、合并其他肝外疾病、有无肝硬化、肝硬化并发症)、临床症状(乏力、口干/眼干、胃肠道症状、黄疸、皮肤瘙痒、发热)、血清生化(血常规、凝血功能、肝功能)、血清免疫学(自身抗体、免疫球蛋白)、肝脏病理学等资料进行分析。统计学上计量资料正态分布两组间的比较采用独立样本t检验,偏态分布则两组间的比较采用Mann-Whitney U检验。计数资料两组间采用χ~2检验或Fisher确切概率法(当理论频数小于5时)比较。结果1基本资料:收集AILD患者41例(AIH 23例,PBC 18例),AILD合并SS患者49例(AIH+SS 15例,PBC+SS 34例),两者均以女性为主[AILD组(男:女=1:4.86),AILD+SS组(男:女=1:48)],且AILD+SS组女性患者比例高于AILD组(98%vs.82.9%),差异有统计学意义(P0.05),两组患病年龄为40~60岁(AILD组平均患病年龄为58.4±17.6岁,AILD+SS组平均患病年龄为58.1±12.0岁)。2合并肝外自身免疫性疾病:相比于AILD组,AILD+SS组更容易合并AITD(20.4%vs.4.9%),差异有统计学意义(P0.05)。3肝硬化发生率及其并发症:相较于AILD组,AILD+SS组肝硬化并发症中腹水(6.1%vs.22%)、食管胃底静脉曲张(10.2%vs.26.8%)的发生率更低,差异均有统计学意义(P0.05),而两组间的肝硬化发生率,差异无统计学意义(P0.05)。4临床症状:AILD组胃肠道症状(63.4%vs.24.5%)、黄疸(36.6%vs.12.2%)的比例明显高于AILD+SS组。而相比于AILD组,AILD+SS组口干/眼干的症状比较突出(59.2%vs.4.9%),差异有统计学意义(P0.05)。5血清生化:AILD+SS组白蛋白(ALB)明显高于AILD组,而白细胞计数(WBC)、凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、国际标准化比值(INR)则明显低于AILD组,差异有统计学意义(P0.05);AIH组丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)明显高于PBC组,而PBC组碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转肽酶(GGT)则高于AIH组,差异有统计学意义(P0.05);与PBC+SS组相比,ALT、PT、APTT水平在AIH+SS组中明显更高,而GGT则在AIH+SS组中更低,差异有统计学意义(P0.05)。6免疫学指标:AILD+SS组抗线粒体抗体(AMA)(67.3%vs.36.6%)、抗着丝点B蛋白抗体(CENP-B)(34.7%vs.9.8%)、SSA(32.7%vs.7.3%)、SSB(22.4%vs.2.4%)阳性率及免疫球蛋白M(Ig M)水平均明显高于AILD组,差异有统计学意义(P0.05);另外,PBC组AMA(77.8%vs.4.3%)、抗线粒体抗体M2亚型(AMA-M2)(61.1%vs.4.3%)阳性率明显高于AIH组,差异有统计学意义(P0.05);PBC+SS组AMA(94.1%vs.6.7%)、AMA-M2(67.6%vs.0%)阳性率及Ig M水平均高于AIH+SS组,差异有统计学意义(P0.05)。7肝脏组织学表现:6例AIH患者病理学表现为界面性肝炎、淋巴细胞及浆细胞浸润、中央静脉坏死等,符合AIH典型的病理学特点。结论1 AILD及AILD合并SS均好发于中年女性,AILD合并SS并不少见,患者可同时具有AILD与SS的临床特点,且相较于AIH,PBC合并SS更为常见。2 AILD患者容易合并自身免疫性甲状腺疾病,应早期进行相关化验检查,早期干预治疗。3合并SS的AILD患者肝损伤程度较未合并者更轻微。4 AST、ALT、Ig G升高,存在界面性肝炎、淋巴浆细胞浸润等肝脏病理学表现有助于AIH的诊断,AMA/AMA-M2阳性、ALP和GGT升高有助于PBC的诊断,相较于AILD,CENP-B、SSA、SSB的出现有助于AILD合并SS的诊断。图4幅;表10个;参252篇。


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