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原发性胆汁性肝硬化合并干燥综合征的临床研究

刘晓丹  
【摘要】: 目的 探讨原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)合并干燥综合征(Sj(o|¨)gren'ssyndrome,SS)的发生率、临床特点、治疗及随访,提高对本病的认识。 方法 选取本院2004年1月至2008年12月确诊的PBC住院患者,对其中合并SS患者的临床表现、实验室指标、辅助检查和治疗及随访情况进行分析。 结果 1.170例PBC患者中合并SS者47例(28%),合并其他自身免疫性疾病者7例,合并乙型病毒性肝炎者1例,死亡3例,合并肿瘤2例。符合入选标准者34例。 2.在34例PBC合并SS的患者中,首发表现以口干、眼干最多见(13例),其次是黄疸(5例)、瘙痒(4例);主要临床表现为黄疸(15例)、口干(15例)、脾大(14例)、肝大(10例)、眼干(9例);34例患者碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转移酶(GGT)均升高,(?)±S分别为121.9±233.2U/L,403.3±358.9U/L;20例患者丙氨酸氨基转移酶(ALT)、门冬氨酸氨基转移酶(ASI)轻到中度升高,(?)±S分别为141.5±197.7U/L,403.3±119.7U/L;抗线粒体抗体(AMA)阳性率83.3%、抗线粒体抗体M_2型(AMA-M2)阳性率81.3%、抗核抗体(ANA)阳性率77.8%;腮腺造影阳性率为55%,唇腺活检阳性率为89.7%。 3.随访34例患者发现,5例患者死亡,15例患者失访,10例患者自行停药或改为中药治疗等,4例患者规律随访至少1年;此4例患者均接受熊去氧胆酸(UDCA)联合甲泼尼龙、吗替麦考酚酯(MMF)、环磷酰胺(CTX)治疗至少1年,其ALT、AST、ALP、GGT、总胆红素(TB),血沉(ESR)均下降,治疗过程中未出现不良反应。 结论 1.PBC合并SS不少见,同时具有PBC和SS的临床特点; 2.UDCA联合甲泼尼龙、MMF、CTX治疗PBC合并SS具有一定的疗效且安全性好。


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