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神经纤维瘤病的临床分析(附16例报告)

瞿文瑞  
【摘要】:目的:神经纤维瘤病又称多发性神经纤维瘤,累及范围较广泛且严重,常累及神经、肌肉、骨骼以及皮肤等,术后易复发和恶变。尽管近年来对该病的研究及认识较前有所提高,但对该病的临床表现、诊断依据、治疗、预后等的综合分析相对较少。神经纤维瘤病易恶变为恶性周围神经鞘膜瘤(Malignant peripheral nerve sheath tumors,MPNSTs),MPNSTs预后不良,有较高局部复发率和转移率。当神经纤维瘤病合并恶性周围神经鞘膜瘤时临床上很难早期诊断,从而延误治疗最佳时机。本文主要总结神经纤维瘤病的发病机制、病理诊断及治疗方面,并探讨神经纤维瘤病与恶性周围神经鞘膜瘤之间的关联。为进一步诊疗提供思路。 方法:回顾性分析2006年至2012年来本科收治的16例神经纤维瘤病患者,对其临床资料进行分析,包括临床表现、病理学结果,并复习相关文献。 结果:本组16例型神经纤维瘤病患者,均为Ⅰ型神经纤维瘤病。其中男性9例,女性7例,年龄13-70岁,中位年龄35.1岁。3例有明确的神经纤维瘤病家族史,2例为神经纤维瘤病合并恶性外周神经鞘膜瘤,1例有明确神经纤维瘤病家族史且恶性变(家族中仅先证者恶性变)。15例患者行手术治疗,1例因肺部转移而放弃手术治疗。2例行颈部肿块切除。3例行躯干部肿物切除。10例行四肢部肿物切除。1例切除臀部巨大肿物重达25公斤。其中再次手术的为6例。术后均未行化疗。 结论:神经纤维瘤病是常染色体显性遗传性疾病,发病年龄较早,可累及皮肤、肌肉、中枢神经、内脏系统等全身多个系统,并且存在恶变的风险。应根据患者年龄、发病部位、病变范围、病变类型选择合适的治疗方法,手术治疗是主要的治疗方式,提倡多学科协作和整体治疗。该病术后往往容易复发,可结合放疗、化疗及基因治疗等综合治疗。MPNSTs是一类恶性程度较高的软组织肉瘤,其发生与NF1型关系密切,约10%的NF1患者会发展成MPNSTs。虽然可见于身体任何部位,但发病率较低,且早期表现不明显,为临床诊断和治疗带来了困难。确诊依靠病理及免疫组化S-100等的表达检测。外科手术切除肿瘤是其主要的治疗手段,对放化疗不敏感,易复发,总体预后较差。Ⅰ型神经纤维瘤病伴发恶性神经鞘膜瘤临床上诊断较难,而且手术是唯一可能的治愈方法,故对Ⅰ型神经纤维瘤病病人进行终身随访是非常重要的,早期诊断并完整切除病灶。


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