孕期先心病和小儿先心病的临床特征分析

【摘要】：胎儿时期心脏血管发育异常而致的心脏和心脏大血管畸形称先天性心脏病 ( CHD)。据WHO统计，在各种先天性畸形的死亡病例中，心血管畸形约占40%以上，是人类出生缺陷中最常见的畸形。我国先心病的发病率约占活产婴的6‰-8‰，每年约有 10-20余万患儿出生。在5岁以下儿童的死因中，先心病居第一位，存活至生育年龄CHD妇女妊娠时具有较大危险性，妊娠合并心脏疾病是引起孕产妇死亡的主要原因之一，故CHD是一类严重危害孕产妇及婴幼儿健康的先天畸形。为探讨CHD对妊娠妇女、胎儿及婴幼儿的影响，本文对吉林大学第一医院自1991年1月至2004年2月收治的26例妊娠合并CHD孕妇及自1992年1月至2004年1月收治的62例0-6岁CHD患儿的临床特点进行分析。结果显示：CHD孕妇心功能不佳影响胎婴儿发育，当CHD孕妇的心功能在Ⅱ级以上时，出生婴儿的体重和双顶间径均显著低于对照组和心功能Ⅰ级组，而且新生儿出生时Apgar评分也明显低于对照组（P均≤0.05）。此外，当心功能不佳时，先心病孕妇IUGR、宫内窘迫、早产和死胎的发生率也明显升高。将先心病孕妇按危险等级及死亡率病理类型划分，高危险等级者10例，死亡率5-15% CHD类型的孕妇也为10例，占38%。并有4例孕妇分娩前、后出现心力衰竭症状，因治疗及时得当，无1例产妇死亡。妊娠合并CHD孕妇对分娩耐受能力差，剖宫产率明显高于对照组（P≤0.05）。经手术矫正CHD孕妇有较好的心功能，对分娩耐受能力明显增强，但与未手术治疗的CHD孕妇组同样都有较高的剖宫产率，两组之间无差异（P＞0.05）。经剖宫产结束分娩的CHD产妇围手术期感染几率高于对照组。另外，心功能Ⅲ级及以上产妇分娩后停止哺乳，全部26例妊娠合并CHD患者均顺利度过围产期。CHD的发生与孕期感染和遗传相关连，44%先心病患儿可查询到母孕期 WP=58 异常经历。婴幼儿先心病中VSD和ASD 各占27%、18%。，87.5%复杂型CHD集中在婴儿组，随患儿年龄增长，复杂型先心病比率下降。CHD患儿除多伴心率增快外，90.5%的病例有心脏杂音及52%的患儿吸奶、哭闹、活动后出现青紫、呼吸急促，常出现支气管肺炎、心力衰竭等并发症，威胁患儿生命，严重CHD患儿多在婴儿期死亡，死亡率显著高于先心病幼儿（P≤0.05），存活患儿心功能较好。结论：先心病孕妇心功能低下影响胎婴儿发育。本组先心病孕妇高危险等级组及5-15%死亡率病理类型组的预后，警示产科医生加强围生期管理，可以降低母婴的围生期死亡率。经手术治疗后的先心病孕妇有较好的心功能，围分娩期预后良好。改善先心病孕妇心功能，适时进行剖宫产分娩，重视围手术期治疗，可明显地提高母婴的围生期存活率。若先心病妇女试图怀孕，应做好其能否妊娠的评估，有否显著的危险因素影响孕妇及胎儿的健康，如能做好孕前预测及适当的孕期处理，先心病妇女妊娠的危险性可显著降低。孕期感染和遗传史是胚胎期小儿先心病发生的重要原因。VSD和ASD是小儿先天性心脏病常见类型；复杂型CHD主要见于婴儿期。婴儿期CHD患儿具有高死亡率病理类型比率高、心功能差、预后不良、死亡率高等特点。小儿CHD主要表现为心脏杂音、青紫、呼吸困难；肺部感染及心力衰竭或严重缺氧是小儿CHD死亡的主要原因。 先心病孕妇适时地进行产前检查及对其分娩小儿追踪随访可以早期发现先心病患儿。对CHD患儿早期进行医学干预，维护心功能、治疗并发症、矫正心脏畸形，可改善其愈后，提高生活质量和生存率。