神经纤维瘤病Ⅱ型临床、手术治疗研究

【摘要】：目的:通过对吉林大学第一医院1995 年4 月至2005 年4 月收治8 例双侧听神经瘤的NF2 患者进行回顾性分析,对双侧听神经瘤患者的临床特点、MRI 检查和治疗进行评价。方法:观察双侧听神经瘤的临床表现;分析MRI 特点及其对诊断的价值;手术治疗双侧听神经瘤的策略及对患者预后的影响。结果:(1)双侧听神经瘤患者男女比例1:1.67,年龄段14-57 岁,10-30 岁为发病高峰期;(2)年龄小的患者症状重,疾病进展快,预后差;(3)MRI 检查对双侧听神经瘤诊断和筛查具有重要作用;(4)分期切除双侧听神经瘤对患者的损伤小,面听神经保留机会大。结论:1、双侧听神经瘤为NF2 的特征性表现,其发病率低,发病年龄早;2、临床以听力下降和(或)耳鸣为首发及主要表现,年龄小的患者疾病进展快,临床症状重,晚期随肿瘤体积增大出现肿瘤占位效应;3、MRI 检查为诊断的金标准,对术后随访也有不可替代的作用;4、分次切除双侧听神经瘤或一侧手术切除对侧γ刀治疗对面听神经的保留率高。