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骨髓增生异常综合征伴自身免疫性疾病的临床研究

刘海英  
【摘要】: 本文以我院血液科1999年1月1日~2007年6月30日初诊的298例骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)为研究对象,其中11例MDS患者伴发自身免疫性疾病(autoimmune disease),36例MDS患者伴发无症状的血清学免疫学异常(asymptomatic immunological abnormalities),对所研究患者的临床特点,包括一般资料,血常规,外周血细胞形态学、骨髓增生度、染色体核型及预后等多方面进行回顾性分析,并与同期不伴自身免疫性疾病及血清学免疫学异常的MDS患者进行比较分析。目的:在WHO(2000)关于MDS的诊断分型标准下,了解我院骨髓增生异常综合征伴发自身免疫现象的临床特点。包括年龄、性别、伴发的MDS分型、实验室检查指标(血象、骨髓增生度、染色体核型)及转白率、治疗疗效等。与同期不伴自身免疫异常的患者做对照分析。得出以下结论:①MDS伴发AID的发病率较低,为3.69%,MDS伴发血清学免疫学异常有较高的发生率为25.53%,均以女性常见。②MDS伴发的AID以自身免疫性溶血性贫血、雷诺症、Graves病相对常见。伴发的免疫学指标异常以免疫球蛋白异常发生率较高。③伴发自身免疫现象的MDS亚型以RCMD多见。④MDS伴发AID对血象、骨髓增生度无影响,与染色体核型异常无关。但伴无症状血清学免疫学异常者染色体异常率较高。⑤MDS伴无症状血清学免疫学异常者应用糖皮质激素的有效率较高。⑥MDS伴发自身免疫异常患者的转白率无增加,患者的中位生存时间亦无明显改变。


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