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假肥大型进行性肌营养不良症肌纤维分型的定量研究

唐怀宇  
【摘要】: 目的:探讨假肥大型进行性肌营养不良症(DMD) 肌纤维分型的变动规律,研究准确而简易实用的判断肌 纤维分型技术。这将对DMD诊断有着重要的意义,并 对传统的肌活检技术将是一个重大的发展和补充。 方法:把15例DMD患者活检骨骼肌组织作为研究 材料,做冰冻切片,在不同pH条件下进行肌原纤维ATP 酶染色、辨认同一个肌纤维后,把图象输入到长城 286EX-CIAS图像分析系统(德国产)中,测定各型肌纤 维面积、周长、等效圆直径、最大、最小直径。把5例 正常儿童的骨骼肌做为对照组。 结果:1.不同型肌纤维的染色强度显示四级:黑色、 灰色、浅灰色、无色。2.DMD与对照组儿童的肌纤维参 数具有明显差异。①肌纤维大小不均,即肥大与萎缩达 到了十分显著程度。无论是最大、最小直径、面积、周 长、等效圆直径的差异系数均在332.7-908.3之间,超 过了240的正常界限。②最大、最小直径、面积、周长、 等效圆直径的各项参数的平均值,均高于正常对照组。 ③各型肌纤维等效圆直径比较中发现1型纤维大于*^ 型,11。型纤维除2例外均小于*^型纤维。④肌纤维各型 砰 分布规律测定中,两型分布基本相等u叩.05),但是4 例的1型纤维略多于*型纤维。 结论:通过ATP酶组织化学染色;计算机测定分析, 发现DMD时肌纤维大小改变显著,差异系数增大,I 型与*型纤维有相当程度的均匀性受损,11。纤维大量增 加,11。纤维减少。这一特点为鉴别其他型肌病提供可靠 0 的理论依据。


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2 马历兵;假肥大型进行性肌营养不良症肌纤维分型的定量研究[D];吉林大学;2006年
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