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多发性硬化和视神经脊髓炎的临床病理研究

李振新  
【摘要】:第一部分 临床和流行病学研究表明亚洲或东方人群中的多发性硬化(MS)与西方经典的MS患者在临床症候,病程进展,严重程度以及对治疗的反应等方面存在很大差异,视神经脊髓炎(NMO)所占比例高于西方人群。本部分中我们对1994年-2003年10年间在华山医院住院的MS和NMO患者进行了回顾研究,并总结了主要的临床和实验室检查特征。10年间,我院收治MS患者的数量有逐渐增加的趋势,而NMO患者数量未显示有明显的变化。MS患者男女比例为1:2,而NMO为1:3.6,MS患者多于30岁左右起病,较NMO年轻。患者临床过程复杂多样,以缓解复发型和继发进展型最为常见,原发进展和进展复发型患者发病年龄明显高于其它类型。首发症状以单肢或偏身的麻木,疼痛或感觉异常和肌无力最为常见,逐渐进展并累及其它部位。脊髓和视神经是最常累及的部位,分别占81.4%和67.2%,MS患者脑脊液寡克隆区带(OB)的阳性率为49.2%,NMO患者为21.9%。我们的研究进一步充实了亚洲地区MS和NMO患者资料,揭示了亚洲地区MS具有独特性,表现在脊髓和视神经累及的频率高于西方人群,因此而导致的神经功能残疾出现较早,也较严重。脑脊液寡克隆区带的阳性率较低。同时发现NMO与MS临床特征存在明显差异。 第二部分 多发性硬化(MS)是中枢神经系统脱髓鞘疾病典型的代表。脱髓鞘,胶质疤痕形成以及免疫细胞的浸润是标志性的病理特征。我们观察了1980-2002年间13例尸检证实的MS及NMO的组织病理形态,并对脊髓的病理进行了定量研究。应用常规的苏木素-伊红染色来显示一般的组织形态和炎症反应情况,应用Kluver-Barrera's染色来显示脱髓鞘情况,应用Bodian's镀银染色来显示轴索病理情况。并对脊髓的横断面积和脱髓鞘斑块的面积进行了形态学的定量,研究其与病程的相关性。我们的研究发现了三种主要的组织学病变:脱髓鞘、凝固性坏死及出血、和继发的Wallerian变性。急性患者以破坏性病变和急性脱髓鞘斑块为主,而慢性患者则以不同时期的脱髓鞘斑块包括慢性活


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