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成年Chiari畸形Ⅰ型伴脊髓空洞患者的颈椎管结构与脊髓空洞的相关性及Chiari畸形Ⅰ型家系中后颅窝形态的遗传性分析

袁鑫鑫  
【摘要】:第一部分:成年Chiari畸形Ⅰ型伴脊髓空洞患者的颈椎管结构异常及其与脊髓空洞的相关性目的:比较成年Chiari畸形Ⅰ型伴脊髓空洞症患者与健康成人颈椎管结构的差异,探讨Chiari畸形Ⅰ型患者颈椎管形态与脊髓空洞的相互关系。方法:回顾性选取2008年1月至2015年6月接受手术治疗的Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞(Chiari I malformation associated with syringomyelia,CMS)患者 48例,男21例,女27例;年龄18~47岁,平均24.6岁。另选取年龄、性别匹配的正常成人48例作为对照组。运用CT多平面重建技术,分别平行于各椎体平面进行重建,获取各椎体中间层面颈椎管横断面图像并测量其面积,进一步绘制散点图及趋势线,趋势线的斜率计为颈椎管面积锥度。比较两组研究对象颈椎管各节段横截面积及颈椎管面积锥度的差异。并在MRI上测量CMS患者颈椎各椎体中间层水平脊髓空洞的横截面积,使用线性回归分析颈椎各节段椎管面积与同水平脊髓空洞面积的相关性。结果:CMS组脊髓空洞主要分布于C4~C7节段,其椎管面积在C3~C7水平明显大于正常对照组,且其椎管面积与同平面的脊髓空洞面积之间存在明显正性相关(r=0.676~0.765,P0.001)。对照组C1~C4、C4~C7、C1~C7椎管面积锥度分别为(-58.5±29.9)mm2/节段、(-0.1 ±7.3)mm2/节段、(-25.6±6.8)mm2/节段,CMS 组则分别为(-54.7±33.2)mm2/节段、(8.8±13.5)mm2/节段、(-15±16.4)mm2/节段。两组的C1-C4锥度无明显差异;但CMS组C4~C7的锥度为正向,对照组为负向;两组C1~C7整体锥度虽均为负向,但CMS组明显小于对照组。结论:成年Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞患者颈椎管骨性结构在空洞累及节段明显扩大,且椎管大小与局部脊髓空洞的大小直接相关;其下颈椎(C4~C7)椎管面积锥度明显增大,提示Chiari畸形Ⅰ型患者脊髓空洞对颈椎管的发育存在影响。第二部分:Chiari畸形Ⅰ型家系中后颅窝形态的遗传性分析目的:通过与正常人群的比较,探究Chiari畸形Ⅰ型(Chiari Malformation Type I,CMI)患者与其父母是否存在相似的后颅窝结构异常,进而分析Chiari畸形Ⅰ型家系中后颅窝形态的遗传性。方法:回顾分析2010年4月至2016年5月我中心收集的符合入选标准的47例CMI家系资料,均包含患者及其父母的颈枕部MRI。所有入选者均排除颅内占位性病变、颅骨破坏、后颅窝手术史及获得性Chiari畸形。另选取50例成年志愿者作为对照组。在各研究对象的MRI正中矢状位图像上测量小脑扁桃体下疝长度、后颅窝面积、后颅窝脑组织面积及后颅窝拥挤度(后颅窝脑组织面积/后颅窝面积×100%)。通过CMI患者及其父母与对照组后颅窝影像学参数的比较,分析CMI患者与其父母后颅窝结构的异常并分析二者的共性。结果:CMI患者(CMI组)共47例,男21例,女26例,平均年龄16.4±2.7岁;CMI患者父母(CMI-P组)共94例,平均年龄39.2±4.4岁;对照组共50例,男23例,女27例,平均年龄22.3±2.5岁。CMI组小脑扁桃体下疝长度、后颅窝面积、后颅窝脑组织面积及后颅窝拥挤度均与对照组存在显著差异(P0.05)。CMI-P组小脑扁桃体下疝1.45±2.20mm,显著大于对照组-0.85±1.08mm(P0.05),且其中有7例达到Chiari畸形的诊断标准(≥5mm),1例伴有脊髓空洞;与对照组相比,CMI-P组后颅窝面积显著减小,后颅窝拥挤度显著增大(P0.05),其后颅窝拥挤度平均90.0%,介于对照组(85.3%)与CMI组(93.6%)之间。结论:在CMI家系中,CMI患者及其父母后颅窝形态类似,均存在明显的后颅窝狭小、拥挤;其父母的后颅窝拥挤度介于正常人与CMI患者之间,小脑扁桃体较正常人明显低位,甚至部分父母亦是CMI患者,提示CMI的发病有遗传因素参与。第三部分:伴严重椎管狭窄的软骨发育不全性脊柱侧凸术中神经电生理异常一例报道脊柱外科手术中术中神经生理学监测(intraoperative neurophysiological monitoring,IONM)的重要性已得到了广泛的认可,但是很少有研究报告其在软骨发育不良患者中的应用。我们报告一例通过IONM动态监测,成功避免脊柱侧弯伴严重椎管狭窄的软骨发育不全的手术中的神经损伤的病例。患者是一名11岁的女孩,诊断为软骨发育不全伴脊柱侧后凸畸形,行脊柱后路矫形植骨融合内固定术,术前CT和MRI显示T12~S1多节段椎管狭窄。手术全程在IONM动态监测下进行,在行凹侧撑棒的矫形过程中,出现双下肢SSEPs、TCeMEPs波幅明显进行性降低,并很快完全消失。立即进行T12~L5全椎板切除减压,随后双下肢的SSEPs和TCeMEPs信号逐渐恢复正常,术后未有神经症状。此病例提示,在骨软骨发育不全性脊柱畸形术前,应该充分评估椎管的狭窄程度,对已伴有明显椎管狭窄的病例在行脊柱矫形操作前建议先对狭窄节段行充分地椎板切除减压。此外,神经电生理监测实时、准确地反馈了脊髓损害信息,并预测术后神经功能,因此在骨软骨发育不全性脊柱畸形手术中具有很高的应用价值。


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