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肛管直肠恶性黑色素瘤的诊治现状(2例病例报道并文献复习)

张静静  
【摘要】:目的: 探究肛管直肠恶性黑色素瘤(anorectal malignant melanoma AMM)的临床特点及其诊治现状。 方法: 对浙江大学医学院附属第二医院肿瘤外科2014-2015年收治的2例肛管直肠恶性黑色素瘤并结合2000-2010年中文文献对该病进行回顾性分析。所有文献均检索自万方数据库。 结果: 浙医二院收治的两例患者,术前肠镜均误诊为其他疾病,术前直肠腔内超声、盆腔磁共振增强扫描及直肠指检有助于术前辅助诊断。其中一例,就诊时已发现肝脏转移。术后病理及免疫组化可明确诊断。目前两例患者尚存在世。从万方数据库中检索2000-2010年发表的报道9篇,共收集205例确诊肛管直肠恶性黑色素瘤的病例,发病年龄22-78岁,平均年龄无法计算。其中,男性患者81例,女性患者124例,男女患病比例为1:1.5。205例患者首诊症状:便血、脓血便62%(127/205);发现肛门肿物24.4%(50/205);排便习惯改变12.2%(25/205)。共168例患者有描述肿块大体形态,其中结节型占47.6%(80/168);息肉型占41.1%(69/168);溃疡型占11.3%(19/168)。6例报道共163例描述术前误诊情况,共80例患者误诊为直肠癌、直肠息肉或肛管癌等疾病,误诊比例高达49.1%(80/163)。205例病例中,39.5%(81/205)的患者在术前或书中已发生腹股沟或肠系膜等处的淋巴结转移,15.1%(31/205)的患者在术前已发生肝肺等远处器官转移。AMM的治疗方式有:手术、放疗、化疗、免疫治疗等,手术方式:包括腹会阴联合切除术miles术及局部广泛切除术。各种治疗方式疗效因缺乏充足的数据无法评估。在描述术后标本病理情况的112例患者中,高达27.7%(31/112)的患者肿瘤细胞不含黑色素。不论分期,密切随访的112例患者中5年生存率仅有15.2%(17/112)。 结论: 肛管直肠恶性黑色素瘤是一种罕见且恶性度高的肛管直肠的恶性肿瘤,发病年龄波动范围广,女性患者多见,临床症状以便血、肛门肿物多见,与其他肛管直肠肿瘤相比,无特异性。AMM因其无特异性的临床表现及低发病率易被术前误诊为其他疾病。明确诊断需结合标本病理及免疫组化。大部分AMM的患者就诊时已发生腹股沟、肠系膜等处的淋巴结转移或肝肺等远处器官转移,易淋巴及血行播散,预后较差,5年生存率低。手术、放疗、化疗、免疫治疗等治疗方式的疗效尚待研究。


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