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骨外骨肉瘤临床病例报告并文献复习

陆轶民  
【摘要】: 骨外骨肉瘤是一种罕见的高度恶性的软组织肉瘤。其发病率仅占软组织肉瘤的1.2%;骨肉瘤的3.7%-4.6%,但是极易发生局部复发和/或远处转移,最常见的转移部位是肺。其预后极差,患者的5年生存率为25%—38%,一旦发生转移,中位生存期仅为8个月。本病好发于40岁以上的中老年患者,平均发病年龄为50.7-54.6岁。最常见的发生部位是下肢,其次是上肢和后腹膜,其他躯干、手、胸膜等处都有报道。骨外骨肉瘤的病因目前尚没有定论,从报道的临床资料来看,12%-30%的患者发病前患处曾有创伤史;5.5%局部有放射治疗史;因长期反复肌肉注射引起或由其他的软组织肿瘤发展而成,如骨化性肌炎。本病的诊断标准是(1)发生于软组织而与骨及骨膜部不相连;(2)具有一致的骨肉瘤表象,以排除混合性恶性间叶组织肿瘤;(3)可产生骨质或软骨样基质。骨外骨肉瘤患者的首发症状一般是进行性增大的无痛性软组织肿块,最终确诊还是需要病理诊断,镜下特点是肿瘤组织中含有不等量的梭形肿瘤细胞、肿瘤性骨组织和类骨组织,常同时伴有肿瘤性软骨组织。目前骨外骨肉瘤治疗主要依靠保肢手术、放疗、化疗相结合的综合治疗方法。根治性手术被认为有减少骨外骨肉瘤的局部复发,但对于肿瘤的远处转移无明显的抑制作用。放、化疗作为骨外骨肉瘤的辅助治疗方法,在提高肿瘤的切除率和减少局部复发和远处转移等方面有帮助。辅助放疗常应用于肿块巨大或复发后再次手术的患者,以阿霉素为基础的一线化疗方案被应用于晚期患者的辅助化疗。复发、转移患者仍应以手术切除为主,且有一定的治愈率。我科收治过一例36岁的男性患者,其肿块位于左大腿根部内侧。肿块经手术切除后病理证实为骨外骨肉瘤,同一部位4个月内2次复发,并出现双肺转移。复发灶再次手术切除后予静脉化疗2次,动脉灌注化疗1次。发病1年后,患者因呼吸衰竭死亡。


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