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POEMS综合征发病机制机理初探(附5例病例分析)

俞丹璐  
【摘要】: 目的描述POEMS综合征的临床特点,了解该病的发病机制,提高对该病的认识。 方法报道我院1994—2005年收治的5例POEMS综合征患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后,并进行相关文献复习。 结果POEMS综合征症状复杂多样,5例患者均有周围神经病变,内分泌改变,脏器肿大,皮肤改变,水肿等,但血清蛋白电泳检测M—蛋白均为阴性。5例患者采用激素或激素联合免疫抑制剂治疗,3例症状有一定改善。 结论POEMS综合征是一组临床罕见的多系统损害症候群,主要表现为周围神经病变、脏器肿大、内分泌病变、M—蛋白、皮肤改变、水肿等。其发病机制不很清楚,可能与人类疱疹病毒Ⅷ型(HHV—8)感染,血管内皮生长因子、前炎性细胞因子IL-6、IL-1β、TNF-α过度表达,浆细胞异常增生等因素有关。早期病例易被误诊,临床应认真分析、检查。国内M—蛋白检测多采用血清蛋白电泳,阳性率低,故国人POEMS综合征的诊断M—蛋白阳性似乎不应作为诊断必备条件。而对疑诊POEMS综合征患者采用免疫固定电泳检测M—蛋白,则可提高该征的检出率。


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