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发生于头颈部的神经内分泌癌-4例病例分析及文献复习

陈嘉菲  
【摘要】:【目的】 神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma,NEC)(以下称为NEC)是一种由神经内分泌细胞分化而来的独特的恶性肿瘤,尤其发生于头颈部的NEC,发生率极低。本文通过对发生于头颈部NEC进行研究,探讨它们的发病机制、临床特点、诊断、治疗策略及预后,以提高临床医师对其的认识及诊治。 【方法】 回顾性分析2008-2011年在我科收治的1例中耳NEC患者和3例喉NEC患者的临床资料。中耳1例,发生于左耳鼓室,累及左外耳道,治疗采用乳突根治术及术后放疗。喉部3例,1例发生于左侧喉腔,肿物侵及左声门上、喉室,向前至甲状软骨板内面,向后近杓状软骨,行全喉切除术及双侧选择性颈清扫术,术后放疗;1例发生于左披裂内侧,行Nd:YAP激光喉肿物切除术;1例发生于会厌喉面中部,行水平半喉切除术及术后放疗。4例患者术后、放疗后均无明显并发症。通过中英文医学文献检索系统,全面收集与筛选国内外已发表的相关文献进行分析,归纳出该肿瘤在头颈部发生、发展的临床特点并提出治疗策略。 【结果】 4例病人术后均结合病理及免疫组化证实为NEC,典型类癌1例,非典型类癌3例。随访12-29月,2例无瘤存活,1例死亡,1例失访。 【结论】 1.吸烟为喉NEC的危险因素,可能由于吸烟引起的p53基因的突变有关。另外HPV感染被认为喉NEC发生的危险因素。辐射与鼻腔NEC有关。 2头颈部NEC的临床表现,多为发生部位的局部症状和体征。其恶性度及侵袭性主要与类型相关,典型类癌发展缓慢,侵袭性不明显。而其它三种类型均较早出现转移,侵袭性明显。 3.头颈部NEC诊断多依靠病理,以光镜下的表现为主,各类型的区分主要依靠核分裂活性和坏死程度。免疫组化表达上皮性和神经内分泌标志,可协助诊断。 4.治疗上,应依据肿物的病理分型选择相应的治疗方法,以综合治疗为主。中耳NEC强调肿物的完整切除,喉NEC除典型类癌行局部切除外,应结合淋巴结清扫,及术后放疗,鼻腔NEC应行手术切除辅以放化疗。典型类癌预后较好,其他类型均预后较差。


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