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二程放疗脾脏治疗巨球蛋白血症(病例报告并文献复习)

徐英  
【摘要】:目的 分析脾脏的三维适行放疗(3D-CRT)在原发性巨球蛋白血症(WM)顽固性重度全血细胞减少及脾大患者中的疗效,并复习国内外文献,探讨WM的病因、发病机制、诊断、治疗及预后。 方法 回顾性分析1例因乏力起病、血清单克隆免疫球蛋白M(IgM)升高及骨髓中出现大量浆细胞样淋巴细胞而诊断为WM的患者的临床资料,对因顽固性全血细胞减少及脾大进行的脾脏适行放疗进行疗效评估,并结合国内外文献,对WM的病因、发病机制、诊断、治疗及预后给予系统分析。 结果 本例患者女性,69岁,因长年乏力、贫血、脾大、高IgM血症及骨髓活检中浆细胞样淋巴细胞浸润而确诊为WM。患者依次应用苯丁酸氮芥、沙利度胺、氟达拉滨和环磷酰胺等药物化疗。后来病人出现顽固性重度贫血和白细胞减少,多次依赖输血、促红细胞生成素(EPO)及人粒细胞重组刺激因子(hG-CSF)治疗,血象仍难以恢复正常。之后病人接受脾三维适行放疗,放疗计划为:放疗剂量2400cGy/12f/2w+。患者放疗顺利完成,复查IgM降低37%,脾肋下未触及。放疗结束4个月后血液学检查又出现中重度贫血、脾脏肿大,提示病情进展。患者拒绝行脾切除术,于是再次行脾脏适行放射治疗,放疗剂量为2400cGy/12f/2w+。复查IgM降低55%,评价病情为部分缓解(PR)。目前随访近2年,患者精神好、食欲可,未再进行输血及升白治疗,病情稳定。WM的病因及发病机制尚不清楚,临床表现多样,治疗原则有多种选择,预后多不良。 结论 根据本例患者的治疗经验得出:对于顽固性全血细胞减少及脾脏肿大、病情进展的WM患者,脾放疗是有效的治疗手段之一。病情复发的患者如果拒绝行脾切除术脾放疗是另一种可选择的治疗方法。


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