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甲状腺肌病12例临床病理分析

朱少伟  
【摘要】:背景: 甲状腺肌病,是一种常见的内分泌性肌病,多因自身免疫性疾病造成的甲状腺功能改变或体内激素水平异常导致代谢障碍引起。其相关肌肉疾病包括:(1)慢性甲亢性肌病(CTM),(2)急性甲亢性肌病(ATM),(3)重症肌无力伴发甲状腺功能亢进或甲状腺功能减退,(4)甲亢性周期性麻痹(TPP),(5)突眼性眼肌麻痹(Graves眼病,GO),(6)甲状腺功能减退性肌病(即与粘液性水肿和克汀病有关的肌肉肥大及慢肌的收缩、舒张异常,HTM).其中,CTM在甲状腺肌病中最常见,TPP次之,ATM最少。甲状腺肌病发病形式多样,部分患者起病隐匿,且几种类型可合并出现,临床症状叠加,故诊断较复杂,在临床上容易漏诊、误诊,而延误治疗。 目的: 了解甲状腺肌病病人的临床发病与肌肉病理改变过程,进一步探讨各类型肌病的临床肌肉病理特点以提高对本病的认识。 对象与方法: 对2000年9月至2011年6月于山东大学齐鲁医院神经肌肉病实验室收录的甲状腺肌病12例患者的临床资料进行分析,并提取其冰冻肌肉标本染色,行光镜检查。 结果: 1.临床特点: 本组12例甲状腺肌病患者中,男性7例,女性5例,男女之比为1.4:1;年龄:16-67岁,平均就诊年龄43岁。肌病病程1个月至13年,平均约2年。其中,8例HTM病例中,1例合并肌炎发生;4例甲亢性肌病患者中,2例单纯CTM病例,2例CTM同时合并TPP发生。 12例病人中11例首发症状为不同程度的肌无力,另外1例患者以肌肉肿胀、酸痛首发,肌无力不明显。以肌无力为首发症状的11例患者中9例病人发病时表现为全身无力,另外2例病人表现为双下肢近端无力起病。本组病例中,3例伴有低热、多汗、食亢、心悸、消瘦等高代谢症群表现。 本组12例患者均做T3、T4、FT3、FT4、TSH等甲状腺检查,均有多项甲状腺功能异常,符合典型甲亢或甲减诊断。8例HTM患者CK水平均明显升高,达正常高值5至30倍不等。LDH升高6例,5例血沉快,ALT升高4例,AST升高3例,TG升高3例。4例甲亢肌病患者CK、LDH、ALT、AST均无明显升高,仅其中一例TG升高。 2.电生理学检查: 共7例患者行肌电图检查。其中,8例HTM患者5例行肌电图检查,2例存在周围神经病变,3例为正常肌电图表现。另有2例CTM患者行肌电图检查,1例表现为肌源性损害,另1例为正常表现。 3.肌肉活检: 本组患者肌活检标本取自肱二头肌8例,股四头肌2例,三角肌、胫骨前肌各1例。其中8例HTM患者中,4例诊断为非特异性肌源性损害,另有,炎症性肌病改变1例,选择性Ⅱ型纤维萎缩1例,肌原纤维损害并空泡形成1例,正常肌肉组织1例。4例甲亢性肌病中,3例非特异肌源性病理改变,1例CTM合并TPP患者肌肉活检仅表现为部分肌纤维内脂滴轻度增多。 结论: 1.甲减性肌病临床特点多有CK升高、血沉加快,容易与炎症性肌病混淆,肌肉活检存在一定的特异性,对肌病鉴别有提示意义。 2.甲状腺肌病患者肌肉活检多表现为非特异性肌源性损害,对诊断意义不大。 3.甲减性肌病电生理表明可同时存在肌源性和神经源性肌肉改变,提示周围神经和肌肉均可受累。


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