显微镜下多血管炎的临床特点及预后分析

【摘要】：研究背景： 显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis, MPA)是一种自身免疫性疾病,至今,病因尚不明确。临床表现最常见的是肺-肾受累,亦可累及皮肤、神经及胃肠道等其他系统,血清中抗中性粒胞浆抗体(Antineutrophil cytoplasmic antibody, ANCA)阳性,故归属ANCA相关性血管炎。,MPA死亡率远高于韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis, WG)和结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa, PAN),该病死亡率高,预后差,但由于目前缺乏大量的临床资料的总结,对影响MPA预后的相关因素不清晰。 目的： 现将协和医院住院诊治并进行系统门诊随诊的53例MPA患者的临床资料进行回顾性分析并归纳总结,从而提高对本病的认识及预后的判断, 方法： 1.2006年12月到2012年5月在协和医院肾内科和或免疫科住院诊治并门诊随诊的53例显微镜下多血管炎患者,均符合显微镜下多血管炎的诊断,并排除结缔组织病、肿瘤、药物继发的血管炎及其他类型的原发性血管炎包括结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿及肺出血-肾炎综合征(Goodpasture综合征)等。 2.记录所有随诊患者确诊时年龄、性别、病程(即首发症状至确诊的时间)临床表现,实验室检查(包括血沉、C反应蛋白、血红蛋白、抗体指标、血肌酐值、白蛋白水平、病理学检查)、存活的病人、结局、治疗方案、死亡原因。记录所有患者初诊断时的FFS评分(Five-Factor Scores)和伯明翰血管炎活动指数(Birmingham vasculitis activity score, B V A S)。然后根据结局分为生存组及死亡组进行比较两者之间的差异。 3.采用SPSS17.0进行统计分析。计量资料采用t检验,计数资料的分析采用卡方检验,P0.05有统计学意义,具有显著性差别。 结果： 53例患者中,男25例,女28例,平均发病年龄61.7±13.6岁,平均病程13.5±20.6月。其中死亡16例,占30.2%,死亡年龄平均为69.9岁。存活者年龄平均为58.2岁,临床表现以肺肾综合征为特点,患者几乎100%肾脏受累,有32例行肾活检(60.4%),以新月体肾炎Ⅲ型多见(46.9%),无或少有免疫复合物沉积。肾脏以肺泡出血(20.8%)及肺间质改变为主。抗中性粒胞浆抗体均为阳性,MPO-ANCA阳性96.2%,PR3-ANCA阳性3.8%,抗核抗体阳性39.6%,抗肾小球基底膜抗体1例,抗心磷脂抗体阳性1例。死亡原因主要为肺部感染引起的呼吸衰竭,原发病活动及脑血管疾病。多在诊断后1-3个月内死亡(81.3%)。 结论： 高龄、低蛋白血症及疾病活动提示预后不良,而感染是MPA死亡的重要原因,在使用糖皮质激素和免疫制剂控制疾病活动的同时,要权衡利弊,采取安全而有效的剂量并随时警惕感染的出现及时处理。在诊断后3个月到1年内,是死亡的高发期,要小心观察及坚持长期随访。