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慢性ITP患者血浆对体外巨核细胞生长发育和血小板形成的影响及机制探讨

王琳  
【摘要】:特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种常见的出血性疾病,约占出血性疾病的30%,以血小板减少、体内出现血小板自身抗体、骨髓巨核细胞数正常或增多为主要临床特点。目前治疗以糖皮质激素、脾切除、免疫抑制剂等非特异性手段为主,但副反应明显,约1/3的患者治疗无效,成为难治性ITP。 本病发病机制复杂,至今尚未完全阐明。最初认为抗体介导的血小板破坏增多是主要病因。50%~60%的患者体内可检测到一种或几种针对血小板糖蛋白的自身抗体,该抗体与血小板膜表面糖蛋白结合,致敏血小板通过Fc受体被巨噬细胞吞噬或因补体活化而破坏。而血小板动力学研究发现ITP患者中30%血小板生成减少,43%生成正常,只有27%生成增多。既然巨核细胞表面办表达GPⅡb/Ⅲa和GP Ⅰ b,血小板自身抗体同样可以作用于巨核细胞,影响巨核细胞生成或导致巨核细胞在骨髓内被活化的补体或吞噬细胞破坏。多项研究证实,纯化的血小板膜糖蛋白抗体能够抑制巨核细胞集落的增殖,进而影响血小板生成。最近,Chang等和McMillan等均发现在巨核系培养液中加入ITP患者血浆,可影响巨核细胞生成,巨核细胞数量明显降低,并证明这种抑制作用由血浆中的血小板自身抗体介导。


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