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大剂量甲基强的松龙冲击治疗婴儿痉挛症的临床分析

杨庆华  
【摘要】:背景与目的 婴儿痉挛症(infantile spasms,IS)又称West综合征,是婴幼儿期最常见的难治性癫痫综合征,发病率可达0.2‰~0.35‰,发病高峰年龄为4~6月龄,大多数患儿在一岁之内起病,主要临床表现包括成簇的痉挛发作,发作间期脑电图高度失律,同时伴随着运动的异常及智力障碍。部分患儿随着年龄增长、治疗后发作可逐渐停止,有的则转换为其它癫痫发作形式。到现在为止本病治疗相对困难,预后相对较差。主要治疗方法有激素类、抗癫痫药及生酮饮食;其中促肾上腺皮质激素(ACTH)为首选,但该药药源短缺,治疗常难以进行。为此,对我院应用大剂量甲基强的松龙冲击治疗婴儿痉挛症的临床效果进行探讨,为寻找合理的治疗方案及改善患儿预后提供参考。 1资料和方法 1.1一般资料 对我院自2002年11月至2012年11月近10年收治的婴儿痉挛症患儿进行回顾性分析,筛选出应用大剂量甲基强的松龙冲击治疗的婴儿痉挛症66例,均为未经抗癫痫药物及激素治疗的初治患儿。且该66例患儿均为激素治疗前给予大剂量维生素B6治疗无效者,治疗前监护人均需签署大剂量甲基强的松龙应用知情同意书。其中,男45例,女21例;年龄为1~32月(9.7±6.4月);发病年龄0.5~20.0月(6.2±4.1月);病程0.5~23.0(3.5±4.3)个月;病程≤2个月23例,2个月43例;发育量表或临床评价有智力运动低下者60例,占90.9%。 1.2婴儿痉挛症纳入标准 参照1989年国际抗癫痫联盟制定的诊断标准,IS主要符合以下特征:临床上痉挛发作,脑电图主要为高峰失律,同时常伴有智力发育迟滞;且具有以下特点定为隐源性IS:(1)出生前后无任何与痉挛发作有关的病因;(2)在痉挛起病前发育正常,不伴有神经系统及影像学方面异常;(3)在点头发作前无任何其它类型癫痫发作;(4)脑电图背景波为双侧高度失律,无局限性的异常脑电表现。 1.3治疗方法 66例患儿均采用静脉冲击甲基强的松龙20mg/(kg.d)连续应用5d,后改为口服强的松片2mg/(kg.d),清晨6~8点空腹服用,2周后开始减量,总疗程8~12周。对开始冲击甲强治疗2周后的患儿均添加广谱抗癫痫药物,如丙戊酸、托吡酯等联合用药。 1.4疗效判断标准 以用激素开始治疗至1周时发作次数减少的百分率为标准,无效:临床发作的次数减少﹤50%或发作加重;显效:50%≤发作次数减少﹤100%;完全控制:发作次数减少100%;有效率=显效+完全控制。 1.5统计学方法 使用统计软件SPSS17.0,数据中的计数资料采用相对数表示,计量资料结果以均数±标准差(X±S)表示;统计方法采用向前逐步Logistic回归分析及X2检验;且以α=0.05作为显著性差异的检验水准。 2结果 1.66例患儿中治疗有效者51例,总有效率77.2%,28例完全缓解,完全缓解率42.4%。 2.起病年龄对疗效无影响(P﹥0.05)。 3.开始用甲基强的松龙治疗的年龄对疗效无影响(P﹥0.05)。 4.病程对疗效的影响:病程在2个月以内者23例,有效率91.3%;大于2个月者43例,有效率69.7%,两组比较差异有统计学意义(X2=3.958,P﹤0.05)。 5.病因对疗效的影响:症状性50例,有效率78.0%;隐源性16例,有效率75.0%;二组比较差异无统计学意义(X2=0.0087,P﹥0.05)。 6.远期随访41例患儿,完全缓解14例(34.15%),有效29例(70.73%),复发3例(复发率10.34%)。 3结论 应用大剂量甲基强的松龙治疗婴儿痉挛症的方案简单易行,近期控制效果肯定,不良反应少而轻;疗效与病程相关,病程越短,疗效越好;远期疗效可,复发率低,可以在临床上推荐应用。


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