布-加综合征患者血浆中vWF、GMP-140变化的研究

【摘要】：布—加综合征(Budd-Chiari syndrome，B-CS)系指主肝静脉出口部和(或)肝后段下腔静脉血流受阻所引起的肝后型门静脉高压症和(或)下腔静脉高压综合征。随着医学技术水平和对该病认识的不断提高，大量病例被发现，引起越来越多的临床工作者的关注，有关的病因报道多种多样。如何从众多的病因中找到最为常见的因素，具有十分重要的意义。近年的研究认为：B-CS是血栓形成及其后遗症导致的一系列病理变化临床综合征，而非先天畸形。B-CS患者的高凝状态是由许多复杂因素共同作用的结果，已知的因素包括骨髓增殖异常、红细胞生成素增多、自发红系集落形成等。血栓性疾病的研究进展发现：血管性假血友病因子(von Willebrand factor，vWF)、血小板α-颗粒膜蛋白—140(granule membrane protein-140，GMP-140)含量升高是静脉血栓形成的重要因素。vWF是反映血管内皮细胞损伤的特异性分子标志物；GMP-140是反映血小板活化与释放反应最特异的标志物。有关B-CS患者血浆中的vWF、GMP-140变化所致凝血状态异常的国内外报道很少。本实验通过测定B-CS患者血浆中的vWF、GMP-140变化情况，旨在进一步阐明导致B-CS高凝状态的主要原因，为进一步提高临床诊断和治疗水平提供理论依据。 郑州大学2004年硕士研究生毕业论文 布一加综合征患者血浆中vWF、GMP一140变化的研究 材料与方法 病材取自于2002年6月至2003年10月在河南省人民医院肝胆胰腺外科住 院的经下腔静脉造影、彩色多普勒超声、手术确诊的B一CS患者60例。其中血 栓型B一CS 42例(男31例，女11例，年龄12一56岁，平均29.6士6.9岁);膜型 B一CS18例(男8例，女10例，年龄26一49，平均犯.6士5.2岁);正常对照组为 同期在河南省人民医院肝胆胰腺外科门诊进行体检的健康人员30例(男16例， 女14例，年龄16一65岁，平均35.9士7.8岁)。B一CS患者于术前和术后2周各 取空腹外周静脉血，正常对照组于空腹体检时取外周静脉血，经抗凝处理，分离 血浆，采用酶联免疫吸附双抗体夹心法(E LlsA)定量测定血浆中vWF、GMP一140 含量;采用临床常规方法检测B一CS患者于术前和术后2周空腹外周静脉血中血 小板计数。 结果 1.术前B一CS患者血浆中vWF含量为(25 1 .67士1 18.39)%、GMP一140含量 为87.92士34.47ng/mL。其中血栓型B一CS组vWF含量为(256.73士124.49)%、 GMP一1 40含量为88.60士25.04ng/mL;膜型B一CS组vWF含量为(239.85士103.82) %、GMP一1 40含量为86.32士56.46ng/mL;两组间相比均无显著差异(P均0 .05)， 但二者均显著高于正常对照组(v wF为112.25士86.61%，P均0 .01; GMP一140 为24.90士9.31ng/mL，P均0.01)。 2.术前B一CS患者静脉血中血小板计数为(91士34) x 109与静脉血浆中的 vWF、GMP一1 40水平无相关性(r分别为一0.1641及一0.0369，P均0.05)。 3.术后2周血栓型B一CS患者静脉血浆中vWF含量为(248.36士1 13.43)%、 GMP一1 40含量为8 1 .73士1 7.76ng/mL，与术前相比均无明显差异(P均)0.05); 膜型B一CS患者静脉血浆中vWF含量为(1 1 9.76士87.52)%、GMP一140含量为41.33 士32.30ng/mL，与术前相比均显著降低，有统计学意义(P均0 .01)。 结论 1.术前B一es病例组vwF、GMP一1 40含量明显高于对照组(P均0.01)，提示 郑州大学2004年硕士研究生毕业论文 布一加综合征患者血浆中vWF、GMP一140变化的研究 vWF、GMP一140水平升高可能是导致B一CS患者高凝状态的重要因素;血栓型 B一CS、膜型B一CS患者静脉血浆中vWF、GMP一140水平升高，但两组间相比均 无明显差异(P均0.05)，提示就vWF、GMP- 140升高所致的血液高凝状态， 在两大类B一CS中无明显差异。 2.术前B一CS组血浆中vWF、GMP一140升高水平与静脉血中血小板计数不相 关，(r分别为一0.1641及一0.0369，p均0.05)，表明B一CS患者血浆中的vwF、 GMP一140升高与血管内皮细胞的损伤和血小板活化程度有关，提示血管内皮细 胞的损伤和血小板活化是形成B一CS的一个重要因素。 3.术后血栓型B一CS组患者血浆中vWF、GMP一140水平与术前相比均无显 著差异(P均0.05)，表明手术不改变血栓型B一cs的血液高凝状态，术后需抗凝 祛聚治疗;膜型B一CS组患者血浆vWF、GMP一140水平较术前明显降低(P均 0.01)，说明手术可改变膜型B一CS的血液高凝状态。