布-加综合征血浆蛋白C、抗凝血酶-Ⅲ测定

【摘要】：背景和目的:布-加综合征(Budd-Chiari syndrome,B-CS)是各种原因引起的较大肝静脉(major hepatic veins,MHVs)或肝段下腔静脉(hepatic inferior vena cava,HIVC)部分或完全梗阻性肝静脉-下腔静脉(HV-IVC)血液回流障碍,导致淤血性门静脉高压症(portal hypertension,PHT)和下腔静脉高压症(inferior vena caval hypertension,IVCHT)两大综合征。自1845年Budd首次简短描述这一疾病以来,距今已有近170年的历史。B-CS是一类严重威胁人类健康的疾病,自然预后极差。随着对该病的逐步认识和现代影象诊断技术的提高,大量的病例被诊断、报道。我国B-CS的发病率为4～6/10万,大多集中于黄河中下游地区,以河南、山东、安徽等省多见。郑州大学第一附属医院普通外科许培钦等从1983年起至今已收治B-CS病人1400余例。B-CS确切病因未明。国内外的研究一般可将其分为继发性和原发性两大类。继发性B-CS一般多由较为明确的原发疾病导致,报道较多的为继发于骨髓增生异常综合征(真性红细胞增多症、血小板增多症等)、口服避孕药、抗磷脂抗体综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿、系统性红斑狼疮、Bechet’s病,以及腹部疾病及肿瘤等。对于原发性B-CS,有先天性隔膜形成和后天性血栓形成两种学说,血栓形成可机化为膜性梗阻,现在有更多的客观证据支持后者。目前对于后天性血栓形成B-CS的研究集中于各种遗传性疾病导致的血液高凝状态,如FVLeiden基因突变、蛋白C(PC)、抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)、蛋白S缺陷(PS)及FⅡG20210A基因突变等。这些因素亦为静脉血栓形成的研究热点。临床与基础研究工作中,已经有大量关于FV Leiden基因突变的报道。关于蛋白C、抗凝血酶Ⅲ缺陷与B-CS发病