肾血管袢坏死性狼疮继发性血管炎与原发性血管炎临床病理分析

【摘要】： 目的:研究肾血管袢坏死为表现的狼疮性肾炎与原发性小血管炎临床病理特点。 方法:回顾性分析以毛细血管袢坏死为表现的39例原发性小血管炎及42例系统性红斑狼疮致继发性小血管炎患者的临床和病理资料。 结果:原发性小血管炎组发病年龄55.33±14.57,狼疮组为32.00±14.08,原发组较大(P＜0.01)。两组主要累及脏器为肾脏和呼吸道,肾脏累及率分别为89.7%和100%,狼疮组尿蛋白量较大,为3224.44±2368.53mg/24h,原发组急性肾损伤发生率为28.2%,高于狼疮组9.7%(P＜0.05)。肾活检新月体形成、肾脏病理免疫荧光阳性率狼疮组均高于原发性小血管炎组(P＜0.05)。肾小球硬化数及肾间质纤维化分数原发性小血管炎组高于狼疮组。呼吸系统累及率相似,咯血及咳嗽的发生率原发性小血管炎组高于狼疮组(P＜0.05)。治疗前,原发性小血管炎较狼疮组白细胞增高率、C反应蛋白增高率高(P＜0.01)。狼疮组血脂,血尿酸增高发生率高于原发组(P＜0.01)。原发性小血管炎组与狼疮组ANCA阳性率分别为86.5%vs37.2%,原发性小血管炎组高于狼疮组(P＜0.01)。治疗后两组有效率(完全缓解+部分缓解)分别为76.3%vs93%,狼疮组缓解率较高(P＜0.05)。 结论:1.以肾血管袢坏死为表现的原发性血管炎常见急性肾损伤、肾小球硬化和肾间质纤维化等病变;肾血管袢坏死性狼疮性肾炎常见肾脏损害为大量蛋白尿、新月体形成。2.肾血管袢坏死性原发性血管炎常伴有白细胞增高。3.ANCA检测有助于诊断原发性血管炎,但还需结合临床和其它实验室资料。4.以肾血管袢坏死为表现狼疮性肾炎治疗有效率较原发性血管炎较高。