前体淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病临床病理免疫表型及同源盒基因HOX11L2，HOX11在前体T-淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病中的表达研究

【摘要】：【背景和目的】前体T／B淋巴母细胞性淋巴瘤／白血病(precursor T／B lymphoblastic lymphoma／leukemia，T／B-LBL／ALL)是一类来源于前体淋巴细胞的高侵袭性淋巴造血组织肿瘤。T-LBL占所有LBL／ALL的85％～90％，常发生于青少年男性，典型的临床表现为纵隔占位病变并常伴有外周淋巴结肿大，前体B细胞肿瘤常以B-ALL为表现，B-LBL相对少见。迄今为止，有关LBL／ALL较大宗病例的临床病理及免疫表型研究，国内外鲜见报道。 众多研究表明ALL染色体异常发生率高达60％～90％，特征性遗传学改变与疾病的发生和预后有关。编码转录因子的肿瘤基因通常是由于染色体易位而被激活，这已成为T-ALL的发病机制在分子水平上的普遍事件。现已知同源盒基因HOX11L2、HOX11的转录活化在T-ALL发病机制中具有重要作用。近年来的研究表明，大约20％儿童T-ALL由于t(5；14)(q35；q32)而导致HOX11L2激活表达，是儿童T-ALL中最常见的特征性分子遗传学改变之一。HOX11异常表达大约见于30％左右成人T-ALL，可因染色体t(10；14)(q24；q11)或t(7；10)(q35；q24)而激活。HOX11L2和HOX11异常表达