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小儿门静脉海绵样变性治疗方式的选择

许斌  
【摘要】:背景和目的 小儿门静脉海绵样变性(cavernous transformation of portal vein,CTPV)是一种比较罕见的小儿门静脉系统疾病。它表现为门静脉高压症。小儿门脉高压症与成人患病不同在于病因的不同,成人绝大多数为肝炎后肝硬化造成。而小儿肝前型占很大比重,根据统计肝前型占47.9%。其形成的原因以门静脉海绵样变性为最多见,目前多需借助手术治疗。本文通过随机对2006年~2013年重庆医科大学附属儿童医院35例小儿门静脉海绵样变性患儿的一般状况、临床表现、诊断、治疗及效果等资料做回顾性研究,并比较分析手术前后的血常规、肝功等资料,以探讨其治疗方式的选择。 对象和方法 患儿35人,其中手术病人21例,非手术病人14例。男性患儿18例,女性患儿17例,发病年龄1岁1月~14岁,平均6.15±3.16岁。35例患儿的临床表现,以脾大、脾亢达到100%,其次为呕血、黑便等消化道出血(71.43%),约62.86%的患儿中重度贫血,31.43%的患儿有轻度或中度的腹水,腹痛也较为常见(22.86%),少部分患儿以神萎乏力为首发症状(14.29%),而皮肤瘀斑瘀点(2.86%)等症状则是偶发,所有患儿均未出现肝性脑病表现。所有患儿之前均无腹部手术病史。所有患儿术前肝功能检查各项指标均基本正常,肝功能分级A级20例(57.14%),B级7例(20.00%),C级8例(22.86%),手术组和非手术治疗组在肝功能检查及肝功能分级上无显著差别。手术患儿21例,其中15人行脾切除+门奇静脉断流术,3人行远端脾肾分流术,1人行直肠静脉丛断流、肠系膜下静脉-髂静脉分流术、2人行脾切除+门奇静脉断流术、活体原位肝移植术。非手术患儿中1例是因为脾大入院,虽重度食道静脉曲张,但未出现明显上消化道出血,血小板稍降低,暂不手术治疗。其余非手术患儿均出现消化道出血症状,予以止血、抑酸、纠正贫血及保护肝功能等治疗。 结果 手术组中肝移植患儿时间较长,2例均超过10h,分别为10.00h及10.50h,明显高于断流术患儿、分流术及断流分流联合手术患儿。而分流术用时与断流术无明显差异。出血量上,肝移植患儿明显高于断流术患儿、分流术患儿及断流分流联合手术患儿,而断流术患儿及分流术患儿出血量则无明显差别。除远端脾肾分流术组外,其它手术患儿术后脾亢基本缓解,脾亢症状基本消失。而远端脾肾分流术组则无明显缓解。 手术患儿手术全部成功,1例行肝移植病人术后2天出现循环紊乱、多器官功能衰竭死亡。其余手术患儿均出院顺利。非手术患儿均可止血顺利出院。随访中,15例行脾切除+门奇静脉断流术患儿中3例分别于术后1月、5月、1年再次出现黑便或呕血。3例远端分流术患儿未出现随访中未发现消化道出血。1例联合手术未出现消化道出血。14例非手术患儿中8例又出现消化道出血。随访患儿均未出现肝性脑病及脾切除术后败血症。 讨论 在门静脉海绵样变性治疗中,尽管药物、内镜等非手术治疗手段在急症止血方面效果良好,但终究效果并不持久,短时间内再出血率高。不过在术前止血、保肝的保守治疗,提高手术的耐受性,为手术治疗提高成功率,可很好的改善患儿的术后恢复情况。在肝功能良好的情况下,趋向于手术治疗,短期止血效果几乎100%,远期再发出血率约10%。分流术患儿术后再出血率较低,但要以肝性脑病和肝脏功能损害为代价,其在存活方面并没有优势。断流术既能即刻止血,远期再发出血率也低,几乎不会肝性脑病等并发症,在小儿CTPV治疗中意义重大。而肝功能失代偿者以上常规手术则不能从根本上改善或逆转肝脏损害,则只能选择肝移植手术治疗。


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