小儿畸胎瘤299例临床回顾性分析研究

【摘要】： 目的:探讨小儿畸胎瘤的临床特点以及临床诊断治疗经验。 材料与方法:回顾性分析1991年10月至2008年12月我院收治的299例小儿畸胎瘤的临床资料。其中男性91例,女性208例。年龄3小时至15岁1月,中位数年龄为1岁4月。发生部位骶尾部142例,腹膜后49例,卵巢64例,睾丸27例,盆腔6例,纵隔4例,颈部3例,阴道2例,咽部和肾脏各1例。居住地城镇132例,农村167例;病理诊断成熟型畸胎瘤201例,未成熟型畸胎瘤9例,恶性畸胎瘤57例,临床诊断畸胎瘤32例。将299例患儿分别按照性别、年龄、部位、居住地、病理类型、临床特点、治疗及预后等因素加以分析。统计学采用卡方检验,以α=0.05为显著性检验水准。 结果:①一般特点:男女之比为1:2.29;年龄为3小时至15岁1月,中位数年龄为1岁4月,3岁以下占69.23%(207/299);病程为3小时至10年,中位数病程为1个月;城镇患儿132例,占44.15%,农村患儿167例,占55.85%。②部位与类型:小儿畸胎瘤多见于骶尾部、性腺和腹膜后,分别为142例(47.49%)、91例(30.43%)和49例(16.39%),其他部位仅占5.69%;骶尾部Ⅰ型75例,Ⅱ型43例,Ⅲ型12例,Ⅳ型12例;267例经病理组织学检查证实,其中成熟性畸胎瘤201例(75.28%),未成熟畸胎瘤9例(3.37%),恶性畸胎瘤57例(21.35%),其他临床诊断畸胎瘤32例。③恶性畸胎瘤发病因素: 1岁~3岁年龄组恶性率均明显高于其他年龄组(P0.05),不同性别、居住地和发生部位的恶性率之间均无统计学差异(P0.05)。④未成熟型畸胎瘤和恶性畸胎瘤AFP升高率均明显高于成熟型畸胎瘤(P0.05, P0.05),未成熟型畸胎瘤和恶性畸胎瘤之间AFP升高率无统计学差异(P0.05)。⑤201例成熟型畸胎瘤均手术完整切除肿瘤。9例未成熟畸胎瘤均手术完整切除肿瘤,其中2例术后联合化疗。恶性畸胎瘤手术切除44例,其中28例个体化综合治疗(术前新辅助化疗,择机手术完整切除,术后个体化化疗),1例术后化疗同时免疫治疗;恶性畸胎瘤穿刺活检13例,其中2例联合化疗。其他畸胎瘤病例中,单纯(术前)化疗4例,拒绝治疗26例,要求择期治疗2例。临床分期Ⅱ期以上者与未成熟畸胎瘤2级以上者均联合化疗。化疗药物以VCR、CBP、BLM、CTX和ADR为主。⑥良性病例中1例腹膜后囊性畸胎瘤于术后3个月复发并再次切除;恶性病例中6例术后6月~3年内先后复发。良、恶性肿瘤中行全切术者术后复发率分别为0.49%(1/201)和9.09%(4/44)。良性病例中1例包血管畸胎瘤因术后大出血在围手术期死亡,其余良性病例均存活。恶性畸胎瘤57例均有随访,随访时间2月至5年,复发3例,转移4例,复发且转移3例,死亡6例,CR 12例,PR 4例,SD 31例,PD 10例。 结论:①小儿畸胎瘤女性多于男性,婴幼儿多见,好发于身体中线及其两旁,以骶尾部最多。②恶性畸胎瘤发病率与性别、居住地、发生部位无关,而与年龄有关,1岁~3岁恶性率明显高于其他年龄。③血清AFP水平对小儿畸胎瘤良恶性鉴别、疗效观察和预后判断的有一定价值。④小儿畸胎瘤一旦确诊应尽早手术切除,恶性者应加强个体化综合治疗。⑤良性畸胎瘤预后好,术后治愈率高;恶性畸胎瘤预后差,术后易复发。