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系统性红斑狼疮合并肠系膜血管炎和/或肾盂输尿管扩张临床病例分析

张晓晓  
【摘要】:研究目的:探讨系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus,SLE)合并少见并发症肠系膜血管炎(Mesenteric vasculitis,MV)和/或肾盂输尿管扩张(Ureterohydronephrosis,UH)的临床特点、治疗及预后,旨在提高医生对SLE合并MV和UH的认识,引起医生的重视,降低临床漏诊率和误诊率,避免延误病情带来的严重后果,并对疾病的治疗和预后评估提供临床指导。研究对象及方法:回顾性调查2013年到2019年期间在青岛大学附属医院住院的合并MV和/或UH的SLE患者(即研究组)的临床病例资料,利用电子病例系统查阅研究组患者的系统受累情况、血常规、抗ENA抗体谱、炎症指标、治疗方案以及预后,根据SLE疾病活动度(SLEDAI)评分标准(见附录)对每位患者的病情进行系统的评估,得出SLEDAI评分。从同期在青岛大学附属医院风湿免疫科住院的SLE患者中随机选取100例不合并MV和UH的SLE患者做为对照,应用相同的调查方法搜集对照组患者的病例资料,并详细记录,同样根据SLEDAI评分标准对每位患者进行评估得出SLEDAI评分。将研究组和对照组从疾病的系统受累、实验室检查、SLEDAI评分、治疗方案和疾病预后方面进行对比得出结论。再将研究组患者分为三组,即SLE合并MV和UH患者组、SLE仅合并MV患者组、SLE仅合并UH患者组,同样从疾病的系统受累特点、实验室检查、SLEDAI评分、治疗方案和疾病预后方面对三组患者进行描述性分析得出结论。研究结果:1、研究组患者共31例,诊断SLE时的平均初发年龄35.90±14.50岁,范围为13~61岁,研究组均为女性。对照组患者共100例,诊断SLE时平均初发年龄36.80±13.80岁,包括95名女性和5名男性。两组SLE初发年龄和性别比较无统计学差异。2、统计学分析显示SLE相关的MV和UH存在相关性。3、研究组患者中,29.03%(9例)患者以MV为首发表现;32.26%(10例)患者在初次诊断SLE时就存在UH,其中5例出现UH相关症状,5例通过辅助检查发现;22.58%患者(7例)在初次诊断SLE时同时存在MV和UH,截止到2019年12月31日,研究组患者中74.19%(23例)患者经治疗好转,病情缓解并处于疾病稳定状态,22.58%(7例)患者病情出现了反复发作,3.23%(1例)患者因反复狼疮脑病及胰腺炎死亡。4、研究组患者的发热、肾脏受累、心脏受累及浆膜炎的发生率显著高于对照组。5、研究组ESR升高、IgG升高、dsDNA阳性、抗SSA阳性及抗SSB阳性的发生率显著高于对照组。6、研究组比对照组具有更高的SLEDAI评分,研究组58.10%的患者SLEDAI评分≥15分(重度狼疮),对照组20.00%的患者SLEDAI评分≥15分。7、研究组糖皮质激素使用量为142.26±170.85mg/d,对照组糖皮质激素使用量为74.95±156.31mg/d,研究组激素使用量显著高于对照组。研究组所有患者最初都应用了中到大剂量糖皮质激素治疗。25.81%(8例)的研究组患者接受了3-5天的甲基强的松龙冲击治疗,96.77%(30例)的患者对治疗反应良好,其中1例因反复胰腺炎和狼疮脑病死亡,1例合并UH患者出现了出血性膀胱炎,1例合并UH的SLE患者最终实施了双侧输尿管置管术。在免疫抑制剂及免疫球蛋白的使用方面无显著差异。8、两组患者预后(好转、反复、死亡)存在显著的差异,研究组病情反复及死亡结局的发生率高于对照组。研究结论及意义:MV和UH是SLE严重的消化系统和泌尿系统并发症,研究组在发病年龄和性别方面与对照组无显著差异,表明性别和年龄并非是SLE合并MV和UH的危险因素。研究组在发热、肾脏受累、心脏受累及浆膜炎发生率方面显著高于对照组,表明研究组患者疾病活动和系统受累方面更严重于对照组,同时提示在诊断不明原因的MV或UH时,进行尿常规或尿蛋白检测,有助于协助诊断SLE相关的MV和UH,并注意关注心脏及有浆膜腔的异常。研究组dsDNA阳性、抗SSA抗体阳性及抗SSB抗体阳性的发生率显著高于对照组,三种抗体可能在两种并发症的发病机制中发挥一定的作用,具体作用机制通过本研究尚不能推断。研究组相比对照组有着更高的SLEDAI评分,在ESR升高及IgG升高的发生率方面显著高于对照组,表明合并MV和/或UH的SLE处于更严重的疾病状态,需要引起更多的关注。治疗方案的选择方面,研究组100.00%的患者使用了糖皮质激素,80.65%的患者发病初期使用了免疫抑制剂,研究发现早期适宜剂量的糖皮质激素治疗能很快的控制病情,我们还发现,研究组患者糖皮质激素的使用量显著高于对照组。预后方面,研究组预后较对照组差,再次说明了MV和UH是SLE严重的并发症。本课题研究的意义在于SLE相关的MV和UH涉及多个专业领域,如风湿免疫科、消化内科、胃肠外科及泌尿外科等,通过本研究能让临床医生充分认识并重视SLE的这些少见并发症,一方面可以促进快速准确诊断,降低误诊漏诊的风险,避免延误治疗;另一方面,可以迅速启动适当的治疗,以尽快控制疾病,避免不必要的不可逆的器官损害,改善预后。


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