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小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ型改良术式疗效研究

张玉富  
【摘要】:目的 小脑扁桃体下疝畸形(Chiari Malformation,CM又称Arnold-Chiari MalformationACM)是以小脑扁桃体通过枕骨大孔疝入椎管内为主要特征的先天性疾病,临床上以小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ型(CⅠM或CMⅠ)最常见,下疝的扁桃体导致后颅窝的拥挤和脑脊液循环障碍,其临床表现为复杂多样。其常伴有脊髓空洞和脑积水,以颈髓、上胸髓常见。对于该疾病的治疗,国际上仍无统一标准、最佳治疗方案。治疗以手术缓解后颅窝拥挤,改善脑脊液循环为主要目的,常见的手术方式有后颅窝减压术(posterior fossa decompression PFD)、后颅窝减压硬膜成形术(posterior fossadecompression and duraplasty PFDD)、小脑扁桃体切除术(tonsillar reduction TR)等。同时目前对患者预后也缺乏客观可量化的评价标准,2012年提出的Chicago ChiariOutcome Scale(CCOS)评分量表,可能会是一份较客观的评价量表。 本文针对40例成人小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ型患者采用改良小脑扁桃体切除术进行手术治疗。通过传统改善率、CCOS量表、影像学等指标评价新术式的临床效果。 方法 对2011年10月至2013年10月期间收治的符合纳入标准的成人小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ型40例患者进行改良手术方式治疗。 采用术中超声了解后颅窝组织关系,测定术前术后脑脊液流速、枕大池容积。软膜下切除下疝扁桃体并进行软膜缝合,缝合蛛网膜重建枕大池,探查脊髓中央管开口,缝合硬膜,还纳骨瓣。术后6-18月随访,通过传统评价标准和CCOS量表对患者预后进行评价,同时复查核磁了解后颅窝组织形态关系、枕大池及脊髓空洞情况。 与对照文献数据通过SPSS17.0统计学软件包进行统计分析,P0.05为差异有统计学意义。 结果 40例患者(男18例,女22例,平均年龄40.6岁)经CCOS评分量表进行评价,新术式组36例得分大于11分,提示预后良好,改善率90%,有4例(10%)患者得分4-10分,提示预后较差,无死亡病例。参考文献中采用术式为常用后颅窝减压或/和后颅窝减压硬膜成形术,其得分11-16分评为良好预后的有137/173例,改善率为82%。两组间进行卡方检验,χ2=1.491,P=0.2220.05,无明显统计学差异,认为新手术方式与后颅窝减压术或/和后颅窝减压硬膜成形术在改善患者预后方面无明显统计学差异。经传统的评价方法评价:34例(85%)改善,5例(12.5%)不变,恶化1例(2.5%),与文献中采用PFD或PFDD的患者进行比较,进行卡方检验,χ2=1.117,P=0.2910.05,无明显统计学差异。 以小脑扁桃体下疝水平为分层依据,下疝水平在寰椎后弓上缘以上(C0-C1)有27例患者,传统评价标准评为改善23例,不变的4例,恶化0例。经CCOS评分量表进行评价后得分11-16分,评为良好的24例,较差3例,下疝至寰椎后弓上缘至颈2椎板上缘(C1-C2)共11例,其中9例改善,1例不变,1例恶化。CCOS评价后其中10例良好,1例较差。下疝至颈2椎板上缘以下2例,均评为改善,CCOS评价为良好。评为良好不同分层组间评价与手术预后关系, P0.05,提示患者预后与患者小脑扁桃体下疝水平无明显关联。 27例伴发脊髓空洞患者中23例空洞有减小或消失,改善率为85.2%,3例无明显变化,1例较术前增大。 结论 改良的小脑扁桃体下疝切除术,包括软膜下切除下疝的小脑扁桃体、向外缝合软膜、缝合蛛网膜重建枕大池,严密缝合硬膜,保留骨瓣,通过研究结果证实是一种安全有效的手术方式,能提高改善率,虽然较常用的后颅窝减压伴或不伴硬膜成形术临床改善率无明显统计学差异。本研究存在样本量少、随访时间短等问题,所以仍需较大样本量的进一步临床研究。


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